Stadien und Klassifikation der Achalasie

Erfahren Sie mehr über den Verlauf der Achalasie in drei Stadien sowie über die Klassifikation der Achalasie, welche für Prognose und Therapie relevant ist.

Stadien der Achalasie

Wird die Achalasie nicht adäquat behandelt, kommt es mit der Zeit zu einem Fortschreiten der Erkrankung. Diese Entwicklung erfolgt typischerweise in drei Stadien, kann jedoch individuell abweichen.

Stadium I: hypermotile Form

Die Speiseröhre zeigt zahlreiche starke, aber simultane Muskelkontraktionen, das heißt sie ist hypermotil, also überbeweglich. 

Stadium II: hypomotile Form

Die Muskelkontraktionen der Speiseröhre werden schrittweise schwächer. Die Speiseröhre ist hypomotil, also minderbeweglich.

Stadium III: amotile Form

Die Speiseröhrenwand ist erschlafft und zeigt keinerlei Muskelkontraktionen mehr. Sie ist amotil, also bewegungslos.

Was geschieht in der Speiseröhre?

Zu Beginn der Erkrankung, in der hypermotilen Phase, versucht die Speiseröhre durch starke Muskelkontraktionen gegen den erhöhten Druck des unteren Speiseröhren-Schließmuskels anzukämpfen.

Falls dieser Zustand lange Zeit anhält, kommt es zu einem zunehmenden Nahrungsaufstau vor dem unteren Schließmuskel. Die Speiseröhre wird dadurch sukzessive aufgedehnt, was man als Dilatation bezeichnet. Dabei werden die letztlich erfolglosen Kontraktionen immer schwächer, die Speiseröhre wird also hypomotil.

Wird dieser Prozess nicht unterbrochen, kann eine stark erweiterte und erschlaffte Speiseröhrenwand entstehen. In dieser amotilen Phase kommt es häufig zu einer siphonartigen Verziehung der Speiseröhre. Dies bezeichnet man auch als sigmoidale Transformation.

Klassifikation der Achalasie

Die Klassifikation der Achalasie nach Pandolfino unterteilt die Erkrankung in verschiedene Subtypen. Diese basieren auf den Messergebnissen der Manometrie, also der Speiseröhrendruckmessung. Diese Klassifikation hat Auswirkungen auf die Prognose und die Therapieplanung.

Während des Schluckaktes kommt es normalerweise zu einer Erschlaffung des unteren Speiseröhren-Schließmuskels. Die korrekte Erschlaffung kann im Rahmen einer Manometrie mit dem sogenannten Integrierten Relaxationsdruck gemessen werden. Dieser Messwert sollte je nach Eichung und Einheit der Manometrie bei < 15 mmHg liegen. Während der Druck des unteren Speiseröhren-Schließmuskels bei der Achalasie immer erhöht ist, führt die Schädigung der Nervenzellen im Speiseröhrenschlauch – also des tubulären Ösophagus – zu unterschiedlichen Formen der Bewegungsstörung. Anhand der hochauflösenden Manometrie können drei Typen der Achalasie entsprechend ihrem Druckprofil unterschieden werden. Diese Einteilung heißt Klassifikation nach Pandolfino.

Typ-I-Achalasie

Bei diesem Achalasie-Typ findet sich im Druckprofil keine Speiseröhren-Peristaltik, also keine koordinierte Bewegungswelle der Speiseröhrenmuskulatur. Dies bezeichnet man auch als Aperistaltik.

Typ-II-Achalasie

Bei diesem Typ kommt es ausschließlich zu einer simultanen Muskelanspannung im Bereich der gesamten Speiseröhre. Es finden sich weder eine gerichtete Bewegungswelle noch ein Erschlaffen des unteren Speiseröhren-Schließmuskels.

Typ-III-Achalasie

Beim Typ III werden in der Manometrie ungerichtete krampfartige Bewegungen im unteren Teil der Speiseröhre gemessen. Man spricht auch von spasmodischen Muskelkontraktionen. Der untere Speiseröhren-Schließmuskel erschlafft dabei nicht.

Fachliteratur zum Thema

Stadien

Sweet et al. (2008) The outcome of laparoscopic Heller myotomy for achalasia is not influenced by the degree of esophageal dilatation. J Gastrointest Surg. 12:159-65.

Scott PD, Harold KL, Heniford BT, Jaroszewski DE (2009) Results of laparoscopic Heller myotomy for extreme megaesophagus: an alternative to esophagectomy. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 19:198-200.

Klassifikation

Kahrilas PJ, Boeckxstaens G (2013) The Spectrum of Achalasia: Lessons From Studies of Pathophysiology and High-Resolution Manometry. Gastroenterology 145:954-965.

Pandolfino JE, Fox MR, Bredenoord AJ, Kahrilas PJ (2009) High-resolution manometry in clinical practice: utilizing pressure topography to classify oesophageal motility abnormalities. Neurogastroenterol Motil; 21(8): 796-806.

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