Schwerpunkte

Erfahren Sie mehr über das Behandlungs- und Leistungsspektrum des Interdisziplinären Amyloidosezentrums Nordbayern.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Amyloidose geht, insbesondere in der Frühform, mit eher unspezifischen Symptomen einher. Durch nicht-invasive Diagnoseverfahren, wie sie niedergelassenen Ärztinnen und Ärzten zur Verfügung stehen, kann man die Krankheit oft nicht eindeutig von anderen Krankheitsbildern wie einer durch Bluthochdruck verursachten Herzschädigung abgrenzen, die zudem auch zeitgleich mit der Amyloidose auftreten können.

Die zutreffende Diagnose wird deshalb oft erst sehr spät gestellt: Nur knapp 40 Prozent der Patientinnen und Patienten erhalten ihre Diagnose innerhalb von sechs Monaten, 20 Prozent erst nach mehr als zwei Jahren. Dann liegt meist bereits ein fortgeschrittenes Stadium der Amyloidose vor - mit massiver Organbeteiligung und dauerhaften Schäden. Damit sind die Behandlungsmöglichkeiten deutlich eingeschränkt und der Zugang zu intensiveren Therapieoptionen bleibt verwehrt.

Welche Amyloidose-Formen gibt es?

AL-Amyloidose (Leichtketten-Amyloidose)

Die AL-Amyloidose oder auch Leichtketten-Amyloidose ist mit 60 bis 70 Prozent die häufigste Form der systemischen Amyloidose. Es handelt sich um eine Erkrankung der Plasmazellen, einer bestimmten Sorte Immunzellen, die dem Multiplen Myelom ähnelt und manchmal mit dieser Erkrankung gemeinsam auftritt.

Normalerweise produzieren Plasmazellen Antikörper zum Schutze des Körpers. Bei der AL-Amyloidose hingegen bilden sie im Knochenmark unkontrolliert Antikörper-Bausteine, sogenannte Leichtketten, die sich im Gewebe ablagern und zu Organfehlfunktionen führen können. Auf die Herzmuskelzellen wirken sie direkt schädigend.

Die Behandlung der AL-Amyloidose besteht in einer Chemotherapie, deren Intensität von Allgemeinzustand, Alter, Schweregrad der Erkrankung und weiteren Erkrankungen abhängt. Junge Patientinnen und Patienten mit geringer Organbeteiligung erhalten in der Regel eine Hochdosis-Chemotherapie, bei älteren und gebrechlicheren Menschen werden weniger intensive Chemotherapien angewandt.

Zudem sind bei der AL-Amyloidose neue Substanzen in Erprobung, die bereits beim Multiplen Myelom Anwendung finden. Daneben wird in Studien eine neue Generation von Medikamenten geprüft, die Amyloid auflösen sollen.

Wildtyp-ATTR-Amyloidose (wtATTR-Amyloidose, nicht-genetische Form der ATTR-Amyloidose)

Hier kommt es zu Ablagerungen des natürlichen Transthyretin-Proteins. Ähnlich wie bei der genetischen Form – siehe unten: hereditäre ATTR-Amyloidose – sind vorwiegend Herz und Nervensystem befallen, auch eine Augenbeteiligung ist möglich. Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung. Ein günstiger Effekt von Epigallocatechingallat, einem Inhaltsstoff des grünen Tees, wird vermutet, ist aber noch nicht hinreichend gesichert. Kürzlich konnte die Wirksamkeit des Wirkstoffs Tafamidis auch in dieser Unterform der Amyloidose nachgewiesen werden, die Zulassung ist jedoch noch ausstehend.

Hereditäre ATTR-Amyloidose (familiäre Amyloidpolyneuropathie [FAP], familiäre Amyloidkardiomyopathie [FAC])

Durch genetische Veränderungen im Transthyretin-Gen entsteht ein verändertes Eiweiß, das sich in Form unlöslicher Fasern im Gewebe ablagert. Ähnlich wie bei der senilen systemischen Amyloidose sind vorwiegend Herz und Nerven betroffen. Das Muster und der Zeitpunkt der Symptomentwicklung hängen jedoch stark von der jeweiligen genetischen Veränderung ab.

Bei jungen Patientinnen und Patienten kann eine Lebertransplantation diskutiert werden, da das veränderte Eiweiß in der Leber produziert wird. Liegt bereits ein Herzbefall vor, muss man eine ergänzende Herztransplantation in Erwägung ziehen, da sich sonst das von der transplantierten Leber gebildete gesunde Eiweiß im vorgeschädigten Herz weiterhin ablagert und somit die Herzbeteiligung weiter fortschreitet.

Alternativ kann bei Vorliegen einer nur leichtgradigen Polyneuropathie (Grad I) der Einsatz von Tafamidis – Handelsname Vyndaqel® – erwogen werden, womit eine Verzögerung des Fortschreitens der Erkrankung erreicht werden kann. Kürzlich wurden zudem zwei weitere Medikamente – der Wirkstoff Patisiran mit dem Handelsnamen Onpattro® und der Wirkstoff Inotersen mit dem Handelsnamen Tegsedi® – zugelassen, die bei Polyneuropathie Grad I und II eingesetzt werden können. Für eine isolierte Herzbeteiligung gibt es aktuell noch kein zugelassenes Medikament.

Was erwartet Sie bei einem Besuch in der Interdisziplinären Amyloidose-Ambulanz?

Bei der Vorstellung in unserer Ambulanz werden Sie sowohl durch Ärztinnen und Ärzte aus dem hämatologischen als auch aus dem kardiologischen Bereich untersucht. Ergänzend erfolgen insbesondere ausgiebige Blutuntersuchungen und apparative Tests. Im Mittelpunkt stehen Herzuntersuchungen – hierzu gehören unter anderem eine spezielle Ultraschall-Untersuchung des Herzens, eine sogenannte Echokardiographie – sowie neurologische Tests. In Abhängigkeit von den Befunden sowie der festgestellten Unterform der Amyloidose planen wir weitere Spezialuntersuchungen, die – soweit möglich – am gleichen Tag durchgeführt werden. Bei eingeschränktem Allgemeinzustand können diese Untersuchungen gegebenenfalls auch im Rahmen eines stationären Aufenthaltes erfolgen.

Kontakt, Öffnungszeiten, Sprechzeiten

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Interdisziplinäres Amyloidosezentrum Nordbayern | Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI) | Universitätsklinikum Würzburg | Am Schwarzenberg 15 | Haus A15 | 97080 Würzburg | Deutschland