Drittmittelgeförderte Projekte zu Neurodegenerativen Erkrankungen

FTLD-Studie

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BMBF-geförderte Studie des nationalen FTLD-Konsortiums
Projektleiter: Martin Lauer
Laufzeit 2011-2017

Krankheitsbild

Frontotemporale Demenzen sind Demenzformen mit hoher Relevanz, vorwiegend junge Patienten (unter 65 Jahre, ca. 55 Jahre Durchschnittsalter) erkranken daran. Der Begriff der frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD) umfasst ein Spektrum von neurodegenerativen Erkrankungen, die vorwiegend den Frontal- und Temporallappen des Gehirns betreffen. Zunächst war der Begriff M. Pick, eine seltene Erkrankung, prägend für diese Krankheitsgruppe.

Klinisch kann man die Erkrankungen vereinfacht in zwei vorwiegende Symptomgruppen einteilen:

1) Patienten, die Verhaltensauffälligkeiten vorweisen und

2) Patienten mit Sprachstörungen.

Extrapyramidale Symptome sind insbesondere bei der kortikobasalen Degeneration und der progredienten supranukleären Parese vorherrschend.

Zu dem Spektrum der FTLD-Erkrankungen gehören:

  • frontotemporale Demenz (FTDbv)
  • primär nichtflüssige Aphasie (PAnf)
  • semantische Demenz (SD)
  • kortikobasales Syndrom (CBS)
  • progrediente supranukleäre Blickparese (PSP)
  • Amyotrophe Lateralsklerose mit frontotemporaler Demenz (ALS+FTD).

 Zur Häufigkeit der Erkrankung gibt es nur wenige Studien. Festzuhalten bleibt aber, dass die Gruppe der frontotemporalen Lobärdegeneration die zweithäufigste Demenzerkrankung unter 65 Jahren ist. Wesentliche Fortschritte bezüglich der Ätiologie konnten durch die neuropathologische Identifikation von Tau-Aggregaten, TDP43-Ablagerungen und FUS-Ablagerungen und durch die Beschreibung von einigen Risikogenen erreicht werden.

Therapeutisch existieren allerdings selbst für die symptomatische Therapie bei Patienten aus dem Spektrum der frontotemporalen Lobärdegeneration noch keine leitliniengerechten Empfehlungen.

Ziel der Studie

Wesentliches Ziel des FTLD-Konsortiums ist es, Parameter zu entwickeln und zu evaluieren, die sowohl eine Früh- wie auch eine Verlaufsbeobachtung der Patienten mit frontotemporaler Lobärdegeneration erlauben, um letztendlich effektive und objektive Zielgrößen für therapeutische Strategien zu entwickeln.

Dabei sollen insbesondere auch Hilfen und Unterstützung für Betroffene und pflegende Angehörige etabliert werden.

 

Nähere Informationen zur Arbeitsgruppe finden Sie unter dem entsprechenden Forschungsschwerpunkt.

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