LAMN (low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix)

LAMN sind seltene Tumoren der Appendix (Wurmfortsatz). Patientinnen und Patienten mit einer LAMN sollten unbedingt in einem spezialisierten Zentrum vorgestellt werden. Wir verfügen über eine hohe Expertise für diesen seltenen Tumor und führen als eines von sechs Zentren in Deutschland die HIPEC durch – ein spezielles Behandlungsverfahren, das bei fortgeschrittenen LAMN-Stadien zum Einsatz kommt.

Was versteht man unter LAMN?

Aus bislang noch nicht geklärten Ursachen kann es zur Entstehung von schleimbildenden Zellen im Wurmfortsatz des Blinddarms (Appendix) kommen. Dieser Schleim sammelt sich dann im Innern des Wurmfortsatzes an und führt mit der Zeit zu einer zunehmenden Schwellung. Dieses Krankheitsbild wird als low grade appendiceal mucinous neoplasm, kurz LAMN, oder auch low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix bezeichnet. Früher sprach man auch von einer Mukozele. Es handelt sich um eine seltene, geringgradig bösartige Tumorerkrankung des Wurmfortsatzes des Blinddarms.

Verlauf der Erkrankung

Nimmt der Druck im Wurmfortsatz zu, kann es zum Durchtreten von Schleim durch die Wand des Wurmfortsatzes bis hin zum Platzen des Wurmfortsatzes mit Austreten von Schleim sowie schleimbildenden Zellen in den Bauchraum kommen. Diese wachsen hier an und bilden im Bauchraum unkontrolliert weiter Schleim, was man als Pseudomyxoma peritonei bezeichnet. Die Prognose der Erkrankung wird dadurch deutlich verschlechtert. Ein Platzen und Verteilen von Schleim im Bauchraum muss deshalb unbedingt verhindert werden.

Wie werden LAMN festgestellt?

LAMN sind meistens Zufallsbefunde bei einer Ultraschall-, CT- oder MRT-Untersuchung des Bauchraums oder im Rahmen einer Operation, zum Beispiel bei Verdacht auf eine akute Blinddarmentzündung (Appendizitis).

Wie werden LAMN behandelt?

Liegt eine nicht geplatzte LAMN vor, erfolgt die erweiterte Entfernung des Wurmfortsatzes. Dieser wird dann direkt, noch während der Operation, von der Pathologin oder dem Pathologen untersucht, was etwa 30 Minuten dauert.

HIPEC

Sollte sich unter dem Mikroskop Schleim in der Wand oder außerhalb des Wurmfortsatzes zeigen, führt man innerhalb der gleichen Operationssitzung eine sogenannte HIPEC durch. Hierbei wird der Bauchraum mit einem auf 42°C erwärmtem Zytostatikum 60 Minuten lang gespült, um eventuell in die Bauchhöhle ausgetretene Tumorzellen abzutöten. Zudem wird das Bauchfell im rechten Unterbauch, an welchem die LAMN normalerweise anliegt, entfernt. Eine Entfernung des rechtseitigen Darms mit Lymphknoten ist normalerweise nicht nötig.

Wir sind eines von sechs HIPEC-Zentren in Deutschland und verfügen über eine hohe Expertise mit der Behandlung dieses Tumors.

Wie geht es nach der Operation weiter?

Nach der Operation folgen eine Überwachung auf der Intensivstation für eine Nacht und eine Weiterbetreuung auf der Normalstation für fünf bis sieben Tage.

Im weiteren Verlauf ist eine lebenslange Nachsorge mittels regelmäßigen bildgebenden Untersuchungen des Bauchraums zu empfehlen.

Wie wird ein Pseudomyxoma peritonei behandelt?

Wenn der Wurmfortsatz bereits geplatzt ist und sich Schleim im Bauchraum verteilt hat, also bei einer  Pseudomyxoma peritonei (PMP), bedarf es einer aufwendigeren Operation einschließlich HIPEC.

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PD Dr. med.
A. Wiegering

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Assistenzärztin der Allgemein- und Viszeralchirurgie

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