LAMN (low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix)

LAMN sind seltene Tumoren der Appendix (Wurmfortsatz). Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Wir verfügen über eine hohe Expertise in der Therapie dieser seltenen Erkrankung und sind ein zertifiziertes HIPEC-Zentrum. Die HIPEC ist ein spezialisiertes Verfahren, das bei ausgewählten fortgeschrittenen LAMN-Stadien eingesetzt wird.

Was ist eine LAMN?

Die low-grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) ist ein seltener, geringgradig bösartiger Tumor des Wurmfortsatzes (Appendix).

Bei dieser Erkrankung entstehen schleimbildende Zellen in der Appendix. Der produzierte Schleim kann sich im Inneren ansammeln und zu einer zunehmenden Erweiterung des Wurmfortsatzes führen.

Früher wurde dieses Krankheitsbild auch als „Mukozele der Appendix“ bezeichnet. Heute wird die Bezeichnung LAMN verwendet, um die zugrunde liegende Tumorerkrankung präziser zu beschreiben.

LAMN gehören zu den seltenen Tumoren mit niedrigem Entartungsgrad. Das klinische Verhalten hängt jedoch wesentlich vom jeweiligen Stadium und der Ausdehnung der Erkrankung ab.

Verlauf der Erkrankung

Nimmt der Druck im Wurmfortsatz zu, kann es zum Durchtreten von Schleim durch die Wand des Wurmfortsatzes bis hin zum Platzen des Wurmfortsatzes mit Austreten von Schleim sowie schleimbildenden Zellen in den Bauchraum kommen. Diese wachsen hier an und bilden im Bauchraum unkontrolliert weiter Schleim, was man als Pseudomyxoma peritonei bezeichnet. Die Prognose der Erkrankung wird dadurch deutlich verschlechtert. Ein Platzen und Verteilen von Schleim im Bauchraum muss deshalb unbedingt verhindert werden.

Wie werden LAMN festgestellt?

LAMN sind meistens Zufallsbefunde bei einer Ultraschall-, CT- oder MRT-Untersuchung des Bauchraums oder im Rahmen einer Operation, zum Beispiel bei Verdacht auf eine akute Blinddarmentzündung (Appendizitis).

Wie werden LAMN behandelt?

Liegt eine nicht geplatzte LAMN vor, erfolgt die erweiterte Entfernung des Wurmfortsatzes. Dieser wird dann direkt, noch während der Operation, von der Pathologin oder dem Pathologen untersucht, was etwa 30 Minuten dauert.

LAMN-Klassifikation und Therapieentscheidung

Die pathologische Klassifikation der LAMN ist entscheidend für die weitere Therapie. Die Einteilung beschreibt, wie weit sich der Tumor ausgebreitet hat und bildet die Grundlage für Therapie- und Nachsorgeentscheidungen.

Frühes Stadium (pTis)

Liegt eine pTis Erkrankung vor, ist der Tumor auf die Appendix (Blinddarm) beschränkt. Wurde der Tumor vollständig entfernt (R0-Resektion), ist keine weitere Therapie erforderlich. Auch regelmäßige Nachkontrollen sind in der Regel nicht notwendig.

Fortgeschrittenes, aber lokal begrenztes Stadium (pT3)

Auch bei einer vollständig entfernten pT3-LAMN ist in der Regel keine zusätzliche Therapie notwendig. Es wird jedoch eine strukturierte Nachsorge entsprechend der aktuellen Leitlinien empfohlen.

Fortgeschrittene Stadien (pT4a und pT4b)

Wenn der Tumor weiter fortgeschritten ist (pT4a oder pT4b), wird der Fall individuell in einem interdisziplinären Tumorboard besprochen.
Abhängig von verschiedenen Faktoren kann eine weiterführende Behandlung notwendig sein, zum Beispiel eine operative Tumorentfernung im Bauchraum (Zytoreduktion) in Kombination mit einer speziellen Chemotherapie im Bauchraum (HIPEC).

HIPEC

Was ist eine HIPEC?

Die HIPEC (hypertherme intraperitoneale Chemotherapie) ist ein spezielles Behandlungsverfahren, das bei bestimmten fortgeschrittenen Tumorstadien eingesetzt wird. Ob eine HIPEC sinnvoll ist, wird individuell im interdisziplinären Tumorboard entschieden.

Wie läuft die Behandlung ab?

Im Rahmen eines operativen Eingriffs wird der Bauchraum für etwa 90 Minuten mit einer auf ca. 42 °C erwärmten Chemotherapielösung gespült.
Ziel ist es, eventuell im Bauchraum verbliebene Tumorzellen direkt vor Ort zu behandeln und so das Risiko eines Wiederauftretens zu reduzieren.

Was bedeutet das für den Umfang der Operation?

Eine zusätzliche Entfernung des rechtsseitigen Dickdarms mit den zugehörigen Lymphknoten ist in diesem Zusammenhang in der Regel nicht erforderlich.

Unsere Erfahrung

Wir sind ein von der Deutschen Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie (DGAV) zertifiziertes HIPEC-Zentrum und verfügen über umfassende Erfahrung in der Durchführung dieses Verfahrens.

Wie geht es nach der Operation weiter?

Nach einer Operation inkl. HIPEC erfolgt die Überwachung für 24 Stunden auf der Intensivstation. Die weitere Nachbetreuung erfolgt dann über die chirurgische Normalstation. Der Krankenhausaufenthalt ist vom Ausmaß des Eingriffes abhängig und liegt zwischen drei und sieben Tagen.

Im weiteren Verlauf ist je nach abschließendem Tumorstadium eine Nachsorge alle sechs Monate über fünf Jahre empfohlen. Sollte sich die LAMN im Stadium pTis R0 zeigen, ist keine weitere Nachsorge notwendig.

Wie wird ein Pseudomyxoma peritonei behandelt?

Wenn der Wurmfortsatz bereits geplatzt ist und sich Schleim im Bauchraum verteilt hat, also bei einer Pseudomyxoma peritonei (PMP), bedarf es einer aufwendigeren Operation einschließlich HIPEC.