Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren (DSRCT)

Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren (DSRCT) sind seltene, aber aggressive Tumoren, die vor allem junge Menschen betreffen. Trotz intensiver Therapie ist die Prognose ungünstig. Wir arbeiten daran, die Therapiemöglichkeiten zu verbessern und neue, zielgerechtete Therapien für DSRCT zu entwickeln.

Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren (DSRCT; englisch Desmoplastic Small Round Cell Tumor) gehören zu den seltenen und aggressiven Weichteilsarkomen, die vom Bindegewebe ausgehen. Sie treten überwiegend bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, häufiger bei Männern. Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt zwischen 20 und 30 Jahren.

Typisch für DSRCT ist das Auftreten zahlreicher Tumorherde im Bauchraum. In der Regel werden die Tumoren erst in einem fortgeschrittenen Stadium symptomatisch. Mögliche Beschwerden sind Gewichtsverlust, Bauchschmerzen oder ein zunehmender Bauchumfang, häufig verursacht durch Bauchwasser (Aszites).

Zu diesem Zeitpunkt hat der Tumor oft bereits Metastasen gebildet. Am häufigsten ist zunächst die Leber betroffen, im weiteren Verlauf können auch Lunge, Brustfell, Milz und Knochen befallen sein. In fortgeschrittenen Stadien zeigen sich zudem häufig vergrößerte Lymphknoten.

Ursachen

Bei DSRCT findet man eine Genveränderung: Durch einen „Stückaustausch“ zwischen zwei Chromosomen ist ein neu zusammengesetztes Gen entstanden, ein sogenanntes Fusionsgen, das seine eigentliche Funktion verloren hat. Man geht davon aus, dass das Fusionsgen bei DSRCT für die Entstehung und das unkontrollierte Wachstum des Tumors verantwortlich ist. Welche Mechanismen dem genau zugrunde liegen, ist allerdings noch unklar.

Therapie

DSRCT werden heute mit einem aggressiven, multimodalen Therapiekonzept behandelt. Multimodal bedeutet, dass verschiedene Therapieansätze miteinander kombiniert werden und mehrere medizinische Fachrichtungen dabei Hand in Hand zusammenarbeiten.

Patientinnen und Patienten mit DSRCT erhalten meist zuerst eine Chemotherapie. Wenn möglich sollte eine Operation durchgeführt werden, in welcher das Tumorgewebe vollständig entfernt wird. Im Rahmen der Operation kann dann auch eine lokale Chemotherapie im Bauchraum erfolgen. Nach der Operation wird manchmal noch eine Bestrahlung oder erneut eine Chemotherapie durchgeführt.