Am 1. April hat die Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM) ihre höchste wissenschaftliche Auszeichnung verliehen: den mit 12.500 Euro dotierten Duchenne-Erb-Preis. Mit diesem Preis ehrt die DGM Wissenschaftler, die durch ihren jahrelangen Einsatz in der Erforschung neuromuskulärer Erkrankungen Herausragendes geleistet haben. Der Preis wird alle zwei Jahre vergeben.
In diesem Jahr teilen sich den Preis Professor Tiemo Grimm, kommissarischer Leiter der Abteilung für Medizinische Genetik der Universität Würzburg, und John Griffin, Professor of Neurology am Johns Hopkins Hospital, Baltimore (USA).
Tiemo Grimm hat sich in seiner gesamten klinischen und wissenschaftlichen Tätigkeit mit der Genetik neuromuskulärer Erkrankungen, insbesondere mit populationsgenetischen Studien bei Duchene- und Becker-Muskeldystrophie beschäftigt. Er hat sich mit den Ergebnissen seiner Forschung hohes Ansehen national und international erworben, heißt es in der Laudatio der DGM.
Duchene- und Becker-Muskeldystrophie
Für die Duchene- und Becker-Muskeldystrophie sind Veränderungen in einem Gen verantwortlich, das auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms liegt. Normalerweise produziert dieses Gen das Eiweiß Dystrophin, einen wichtigen Bestandteil der Zellmembran von Muskelfasern.
Wegen dieses Gendefekts produziert die Mehrheit der Duchenne-Patienten überhaupt kein Dystrophin und ca. fünf Prozent nur einen sehr kleinen Rest. Zu dem Zeitpunkt, zu dem sich die Krankheit bemerkbar macht, sind bereits mindestens 40 Prozent der Muskelfasern zerstört oder in ihrer Funktion beeinträchtigt
Bei Patienten mit der Becker-Form ist das Dystrophinmolekül hingegen vorhanden, aber in Struktur und Funktion verändert. Es ist zwar mangelhaft funktionsfähig, kann aber die Struktur der Muskelfasern länger erhalten, was in der Regel zu einem günstigeren klinischen Verlauf führt.
Tiemo Grimms Lebenslauf
Tiemo Grimm ist 1981 als Akademischer Oberrat ans Institut für Humangenetik der Universität Würzburg gekommen und hat dort mit dem Aufbau der Genetischen Beratungsstelle begonnen. 1982 hat er sich mit einer Arbeit über Probleme in der genetischen Beratung von X-chromosomalen Muskeldystrophien für das Fachgebiet Humangenetik habilitiert.
1983 wurde er zum Professor ernannt und Leiter der Arbeitsgruppe „Genetische Beratung und Medizinische Genetik“, 1997 Leiter der selbständigen Abteilung Medizinische Genetik im Institut für Humangenetik der Universität Würzburg. Seit dem 1. April 2011 ist Grimm Seniorprofessor der Universität Würzburg und kommissarischer Leiter der Abteilung Medizinische Genetik.
Zu seinen Forschungsschwerpunkten gehören die Genetik neuromuskulärer Erbkrankheiten, die Rolle der Genetik bei Legasthenie sowie formale Genetik und Biostatistik.
