Aktuelle Pressemitteilungen

Protein BRCA1 als Stress-Coach

Zwei Proteine sorgen Hand in Hand dafür, dass die Tumorzellen des Neuroblastoms auf Hochtouren wachsen können. Wie sie das bewerkstelligen, zeigt ein Würzburger Forschungsteam in „Nature“.

Protein BRCA1 als Stress-Coach
Zellen eines Neuroblastoms: Die roten Punkte markieren Stellen, an denen das BRCA1-Protein in engem Kontakt mit der RNA-Polymerase II vorkommt. Das ist nur dann der Fall, wenn auch das Protein MYCN vorliegt (rechtes Bild). Aufnahmen: Christina Klotz

Wer sich schon einmal näher mit den molekularen Grundlagen von Brustkrebs befasst hat, dem dürfte das Kürzel BRCA1 untergekommen sein. Dahinter verbirgt sich ein Protein, das die Zellen des Brustgewebes vor Krebs schützt. Überraschenderweise kann dieses Protein aber auch eine entgegengesetzte Wirkung haben: Bei einer anderen Krebsart, dem Neuroblastom, hilft es, den Tumor stabil zu halten. Das berichten Forschungsgruppen aus Würzburg, Göttingen und den Niederlanden in „Nature“.


Das Neuroblastom ist eine Krebserkrankung, die im frühen Kindesalter auftritt. Entartete Zellen des Nervensystems wachsen dabei im Bauchraum zu Geschwulsten heran; die Krankheit kann sehr unterschiedlich verlaufen. Weniger aggressive Tumore lassen sich gut behandeln oder bilden sich sogar spontan zurück. Dagegen sind die Überlebensaussichten für Kinder, deren Krebszellen das Tumorprotein MYCN aufweisen, besonders schlecht.

An Zellkulturen und Patienten untersucht

„In den aggressiven Neuroblastomen ist ein Zusammenwirken des Tumorproteins MYCN mit BRCA1 nötig, um den Tumor am Leben zu halten“, sagt Dr. Steffi Herold, wissenschaftliche Mitarbeiterin in der Arbeitsgruppe von Professor Martin Eilers am Biozentrum der Julius-Maximilians-Universität Würzburg (JMU). Das hat die Gruppe in Zellkulturen entdeckt. Auch in Gewebematerial von Patienten ließ sich das Ergebnis bestätigen: Tumoren von erkrankten Kindern, die hohe Mengen MYCN enthalten, weisen immer auch hohe Konzentrationen von BRCA1 auf. Das konnten Forscher aus Amsterdam und Utrecht zeigen, die mit der Gruppe von Professor Eilers kooperieren.


Das JMU-Team beschreibt in der Nature-Publikation den Mechanismus, über den das BRCA1-Protein Neuroblastomzellen am Leben erhält. Weil Krebszellen viel zu schnell wachsen und sich viel zu oft teilen, müssen sie ihren Stoffwechsel auf sehr hoher Geschwindigkeit laufen lassen. Das bedeutet Stress für die Zellen, und hier kommt BRCA1 ins Spiel: „Vereinfacht gesagt sorgt es dafür, dass die Zellen diesen Stress bewältigen können“, erklärt JMU-Postdoc Dr. Gabriele Büchel.

Bei Schäden öffnet BRCA1 ein Nebengleis

Genauer: In den Zellen des Neuroblastoms steuert nun das Protein MYCN die Transkription, also das Ablesen der genetischen Information im Zellkern. Diesen für die Zelle überlebenswichtigen Vorgang vergleicht Professor Eilers mit einem Zug, der auf einem Gleis fährt. „Gibt es am Gleis einen Schaden, kommt der Zug zum Stehen. Das Wachstum der Tumorzelle gerät ins Stocken, sie droht zu sterben.“ Das Protein BRCA1 sorge in diesem Fall dafür, dass eine Weiche zu einem Nebengleis geöffnet wird. So kann der Zug ausweichen, bis die Tumorzelle den Schaden am Hauptgleis repariert hat.


Hand in Hand sorgen die Proteine MYCN und BRCA1 also dafür, dass der Stoffwechsel der Tumorzellen immer weiter auf Hochtouren laufen kann. Darauf wurde das JMU-Team aufmerksam, als es in Neuroblastomzellen nach bislang unbekannten Angriffspunkten suchte, über die sich das Tumorwachstum hemmen lässt.

Viele weitere Fragen sind zu klären

Patienten mit einem Neuroblastom können von diesen neuen Erkenntnissen zwar nicht unmittelbar profitieren, aber das Team von Eilers wird das Thema weiter verfolgen und erwartet, dass sich aus den Erkenntnissen neue Therapieansätze ergeben. Es will auch klären, ob die Kooperation der Proteine MYCN und BRCA1 nur bei Neuroblastomen auftritt oder ob hier ein genereller Mechanismus vorliegt, der auch bei anderen Krebsarten zum Tragen kommt. Dr. Herold will dazu unter anderem Zellen des Prostatakrebses analysieren, weil auch hier das Auftreten des Tumorproteins MYCN mit einer aggressiven und schwer behandelbaren Form des Tumors verbunden ist.


Doktorandin Jacqueline Kalb wird sich damit befassen, wie der genaue Mechanismus der Zusammenarbeit zwischen den beiden Proteinen aussieht und ob noch andere Proteine beteiligt sind als die in „Nature“ beschriebenen. Und Dr. Büchel wird von MYCN „angetriebene“ Neuroblastome daraufhin untersuchen, ob man ihre Stresslage ausnutzen kann, um die bislang unzureichenden Therapien zu verbessern.
Diese Arbeiten wurden unter anderem vom Europäischen Forschungsrat (im Rahmen eines ERC Grants für Professor Eilers) und von der Deutschen Krebshilfe finanziell gefördert.

Publikation

Recruitment of BRCA1 limits MYCN-driven accumulation of stalled RNA Polymerase.
Nature, online publiziert am 20. März 2019, DOI 10.1038/s41586-019-1030-9

Kontakt
Prof. Dr. Martin Eilers, Biozentrum der Universität Würzburg, T +49 931 31-84111 Martin.Eilers@biozentrum.uni-wuerzburg.de
Dr. Steffi Herold, Biozentrum der Universität Würzburg, T +49 931 31-88072 s.herold@uni-wuerzburg.de

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Uniklinikum Würzburg: Konzertante Akkordeonmusik für einen guten Zweck

Am Freitag, den 29. März 2019, breiten zwei renommierte Akkordeon-Orchester, verstärkt durch die Sopranistin Anja Tschamler, ein Spektrum von der Musik der Spätrenaissance und des Barock über Tango und Filmmusik bis zu zeitgenössischer Komposition aus. Die Benefizveranstaltung in der Kirche St. Burkard in Würzburg unterstützt die Stammzelltherapie am Uniklinikum Würzburg.

Das Akkordeon-Orchester Marktheidenfeld
Das Akkordeon-Orchester Marktheidenfeld unter Leitung von Alma Flammersberger (links). Bild: Mark Heintze
Sopranistin Anja Tschamler
Die Sopranistin Anja Tschamler ergänzt und bereichert das Benefizkonzert. Bild: Maiores Photographie
Akkordeon-Orchester
Das Akkordeon-Orchester „G. Rossini“ aus Belluno/Italien Bild: Fisorchestra G. Rossini

Das Akkordeon, im Orchester gespielt, ist ein hervorragendes Instrument für die Interpretation klassischer Werke und folkloristischer Musik, genauso wie von Stücken der modernen Unterhaltungs- und Filmmusik. Dies wird bei einem Benefizkonzert am 29. März 2019 besonders deutlich werden. Mit dem Akkordeon-Orchester Marktheidenfeld unter Leitung von Alma Flammersberger und dem italienischen Akkordeon-Orchester „G. Rossini“, dirigiert von Ernesto Bellus, zeigen gleich zwei renommierte Künstlergruppen ihr breites Können. Darüber hinaus wird das aus einigen langjährigen Mitgliedern des Akkordeon-Orchesters Marktheidenfeld bestehende Ensemble Akkordeonissimo auftreten. Beim Deutschen Ensemblewettbewerb im Mai 2017 in Düsseldorf kam diese Gruppe auf den ersten Platz.
Bereichert wird der Konzertabend durch die in Würzburg wirkende Sopranistin Anja Tschamler.
 

Von Bach bis Filmmusik

Das Komponistenspektrum reicht unter anderem von Johann Sebastian Bach über Edvard Grieg bis zu Kevin Dietrich (Jahrgang 1992). Der ehemalige Student der Musikhochschule Würzburg gilt als bundesweit bekannter Akkordeon-Virtuose.
Außerdem wird mit einem Werk von Carlos Gardel der Tango gewürdigt, während „Gabriellas Song“ aus dem Kinoerfolg „Wie im Himmel“ sowie die Tondichtung „Die Abenteuer des Tom Sawyer & Huckleberry Finn“ einen Bogen zur Filmmusik schlagen.
Der Eintritt ist frei, der auf Freiwilligkeit beruhende Erlös der Veranstaltung kommt vollständig der Stammzelltherapieeinheit der Medizinischen Klinik und Poliklinik II des Uniklinikums Würzburg zugute. Beginn ist um 19:00 Uhr.

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Uniklinikum Würzburg: Mit spannenden Veranstaltungen Teil der Wuerzburg Web Week

Das Uniklinikum Würzburg beteiligt sich Anfang April dieses Jahres mit spannenden, kostenlosen Veranstaltungen aus dem Bereich der Digitalisierung an der Aktionswoche Wuerzburg Web Week.

Bild aus Biobank
Bei der Wuerzburg Web Week kann unter anderem die Interdisziplinäre Biomaterial- und Datenbank Würzburg (ibdw), der hochtechnisierte „kälteste Ort“ der Stadt kennengelernt werden. Bild: Thomas Pieruschek / Uniklinikum Würzburg

Die 2. Wuerzburg Web Week vom 1. bis 8. April 2019 ist eine Dachveranstaltung, die in der Region Würzburg alle gesellschaftlichen Gruppen zusammenbringen will, die mit dem Thema Digitalisierung zu tun haben: Firmen, Start-up-Unternehmen, Selbstständige, Schulen, Hochschulen, Institutionen, Netzwerke, Vereine sowie interessierte Bürgerinnen und Bürger. Auch das Uniklinikum Würzburg (UKW) beteiligt sich an der von der gemeinnützigen Regionalmarketinggesellschaft Würzburg AG veranstalteten Aktionswoche.

Drei Live-Demo-Stände mit innovativen digitalen Lösungen

Am Mittwoch, den 3. April 2019, sind zwischen 13:00 und 14:00 Uhr alle Interessierten eingeladen, kostenlos drei Live-Demo-Stände an einem Ort zu besuchen. Unter dem Titel „Blutabnahmen, Not without a trace“ wird hier gezeigt, wie eine App die Sicherheit bei der Entnahme von Blutproben erhöht. Per App zurück ins Leben – eine weitere App unterstützt die leitlinienkonforme Durchführung von Wiederbelebungsmaßnahmen und deren standardisierte Dokumentation. Am dritten Demo-Stand kann unter der Überschrift „Vitalzeichen auf Augenhöhe“ ein Head-Mounted-Display ausprobiert werden, mit dessen Hilfe Anästhesisten gleichzeitig mehrere Operationen überwachen können. Die beiden letztgenannten Programme entstanden in einer Kooperation des UKW mit dem Lehrstuhl für Psychologische Ergonomie am Institut Mensch-Computer-Medien der Uni Würzburg. Gemeinsamer Veranstaltungsort der Live Demo-Stände ist das Gebäude A9, Seminarraum A9.1.21 (1. Stock), Straubmühlweg 2a in Würzburg.

Hautnahe Einblicke in die Interdisziplinäre Biomaterial- und Datenbank Würzburg
Am selben Tag kann man sich zwischen 14:00 und 16:30 Uhr detailliert über die Interdisziplinäre Biomaterial- und Datenbank Würzburg (ibdw), den „kältesten Ort in Würzburg“ informieren. Los geht es mit einer kurzen Einführung in die Thematik der Biomaterialien für die medizinische Forschung und deren Gewinnung, Verarbeitung, Lagerung und Verwendung. Nach dem Vortrag in Gebäude A9, Seminarraum A9.1.21 (1. Stock), Straubmühlweg 2a, können die Besucher/innen die benachbarte hochtechnisierte Biomaterialbank bei einer Führung hautnah kennenlernen. Zu sehen sein werden vollautomatisierte - 80 °C Lager, manuelle - 160 °C Flüssigstickstofflager sowie die vollautomatisierte Probenverarbeitung.

Vortrag zur „Anwendungsentwicklung im Klinischen Umfeld“

Am Montag, den 8. April 2019, geben Experten des Servicezentrums Medizin-Informatik (SMI) von 15:00 bis 16:00 Uhr in einem Vortrag einen Überblick über die „Anwendungsentwicklung im Klinischen Umfeld“. Das SMI sorgt dafür, dass Soft- und Hardware, Server und Kommunikationssysteme am UKW reibungslos funktionieren. Außerdem unterstützt und modelliert das Servicezentrum die Prozesse des Gesundheitswesens. Veranstaltungsort ist der Sitz des SMI in der Schweinfurter Straße 4 in Würzburg. Im Gegensatz zu den vorangegangenen Events ist hier eine Anmeldung unter Tel: 0931/201-55522 erforderlich. Die Teilnehmerzahl ist auf maximal 20 Personen begrenzt.

Organisiert von der Würzburg AG

Organisatorin der Web Week ist die Würzburg AG. Seit 17 Jahren kommuniziert und fördert die Regionalmarketinggesellschaft die Würzburger Standortvorteile Lebensqualität, Bildung, Wissenschaft, Innovationsbereitschaft und Zukunftsfähigkeit. Dazu entwickelt sie immer wieder auf’s Neue progressive Projekte. Statt Vereinsmitgliedern hat die Würzburg AG gemäß ihrer Rechtsform der „kleinen Aktiengesellschaft“ Aktionäre: Persönlichkeiten, Unternehmen und Institutionen aus der Würzburger Wirtschafts- und Wissenschaftslandschaft, die durch den Aktienkauf sowie ihr weiteres Engagement die Aktiengesellschaft fördern. Das Uniklinikum Würzburg seit dem Jahr 2014 als Aktionärin dabei.
Details unter www.wuerzburg-ag.de und www.wueww.de

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Bild aus Biobank
Bei der Wuerzburg Web Week kann unter anderem die Interdisziplinäre Biomaterial- und Datenbank Würzburg (ibdw), der hochtechnisierte „kälteste Ort“ der Stadt kennengelernt werden. Bild: Thomas Pieruschek / Uniklinikum Würzburg

Fastenzeit am Uniklinikum Würzburg: Ein Kreuz, viele beschriftete Steine und fünf Meditationen

Das ökumenische Seelsorgeteam des Uniklinikums Würzburg markiert die Fastenzeit wieder mit besonderen Angeboten: An einem Holzkreuz in der Magistrale des Zentrums für Operative Medizin und am Altar der katholischen Klinikkapelle können bis Karfreitag beschriftete Steine niedergelegt werden – und eine öffentliche Meditationsreihe lädt zur Besinnung ein.

Fastenkreuz am UKW
Bei einer Fastenaktion des ökumenischen Seelsorgeteams des Uniklinikums Würzburg können beschriftete Steine an einem Holzkreuz abgelegt werden. Bild: Marion Mack / Uniklinikum Würzburg

Wie schon in den vergangenen Jahren steht auch heuer wieder ein Fastenkreuz in der Magistrale des Zentrums für Operative Medizin (ZOM) des Uniklinikums Würzburg (UKW), nahe des Raums der Stille. Am Fuß des etwa mannshohen Holzkreuzes können sechs Wochen lang beschriftete Steine abgelegt werden. „Alle – Patientinnen und Patienten, deren Besucherinnen und Besucher sowie natürlich auch die Beschäftigten des Klinikums – sind herzlich eingeladen, ihre persönlichen Gedanken mit den bereitliegenden Stiften auf die ebenfalls zur Verfügung gestellten Steine zu schreiben“, sagt die Klinikseelsorgerin Marion Mack. Sinnsprüche und Bibelzitate, Dankes- und Trostworte, Fürbitten und Fragen, Klagen und Hoffnungen – vieles ist hier denkbar.
Parallel dazu läuft die Aktion auch in der katholischen Klinikkapelle im Altgelände des UKW an der Josef-Schneider-Straße. Hier können die Steine am Altar niedergelegt werden. Am Karfreitag sind das Fastenkreuz und die Anliegen-Steine dann Teil des dortigen Gottesdienstes.

15-minütiges Meditationsangebot

Ein weiteres Fastenzeit-Angebot der Klinikseelsorge ist in diesem Jahr eine Reihe von jeweils 15-minütigen, öffentlichen Meditationen. Immer um 13:00 Uhr ist im ökumenischen Meditationsraum in der Universitätsfrauenklinik (Gebäude C15, dritter Stock, Josef-Schneider-Straße) Raum und Zeit, um mit Musik, einem Gedankenimpuls, Stille und Segen zur Ruhe zu kommen. Verbleibende Termine sind der 14., 21. und 27. März sowie der 3. und 11. April.

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Fastenkreuz am UKW
Bei einer Fastenaktion des ökumenischen Seelsorgeteams des Uniklinikums Würzburg können beschriftete Steine an einem Holzkreuz abgelegt werden. Bild: Marion Mack / Uniklinikum Würzburg

Abendsprechstunde: Das Uniklinikum Würzburg informiert über Behandlungsmöglichkeiten bei starkem Übergewicht

Am Montag, den 8. April 2019, lädt das Uniklinikum Würzburg gemeinsam mit der Main-Post-Akademie zu einer „Abendsprechstunde“ zum Thema Adipositas ein. Bei der kostenlosen Veranstaltung informieren vier Expertinnen und Experten über die Gesundheitsgefahren und Therapiemöglichkeiten bei starkem Übergewicht. Außerdem beantworten sie individuelle Fragen der Zuhörer/innen.

Referent/innen der Abendsprechstunde zu Adipositas
Privatdozent Dr. Florian Seyfried, Dr. Ann-Kathrin Koschker, Dr. Bodo Warrings und Christina Haas (von links oben nach rechts unten) sind die Referent/innen der Abendsprechstunde zu Adipositas am 8. April 2019. Bilder: Uniklinikum Würzburg

Laut dem Robert Koch-Institut sind etwa zwei Drittel der Männer und die rund die Hälfte der Frauen in Deutschland übergewichtig. Ein Viertel der Erwachsenen ist stark übergewichtig, also adipös. Neben Einschränkungen in der Lebensqualität haben adipöse Menschen zudem ein deutlich erhöhtes Risiko, an Diabetes mellitus Typ II, Bluthochdruck, Herz-Kreislauferkrankungen, Schlaganfällen, Gelenkleiden sowie bestimmten Krebsarten zu erkranken. Hinzu kommen Atembeschwerden bei Belastung, Sodbrennen und verschiedene andere Sekundärerscheinungen. Mehr als genug Gründe für das Uniklinikum Würzburg (UKW), dieses Krankheitsbild am 8. April dieses Jahres in einer „Abendsprechstunde“ aufzugreifen. Die Abendsprechstunde ist eine kostenlose Veranstaltungsserie, die vom UKW gemeinsam mit der Main-Post-Akademie organisiert wird. Sie dauert von 18:00 bis 19:30 Uhr und findet im Hörsaal 1 der Zahnklinik am Pleicherwall in Würzburg statt.

Adipositas – kein auswegloses Schicksal

Bei der aktuellen Ausgabe unter dem Titel „Adipositas – kein auswegloses Schicksal“ informiert ein interdisziplinäres Expertenteam die Teilnehmer/innen: Der Chirurg Privatdozent Dr. Florian Seyfried, die Endokrinologin Dr. Ann-Kathrin Koschker, der Psychiater Dr. Bodo Warrings und die Ökotrophologin Christina Haas. Sie beantworten Fragen wie: Ab wann ist Übergewicht eine Krankheit? Warum ist es so schwierig, nachhaltig Gewicht abzunehmen? Was tun, wenn eine konservative Therapie nicht funktioniert? Wann könnte eine Operation helfen, wie sieht eine solche Operation aus und wie wirkt sie? Was sind die postoperativen Herausforderungen?

Fragen schon bei der Anmeldung einreichen

Für die Teilnahme wichtig ist eine Anmeldung unter www.akademie.mainpost.de oder Tel: 0931/6001 6009. Eine besondere Chance: Zusammen mit der Anmeldung können Fragen eingereicht werden, die die Referentinnen und Referenten dann bei der Veranstaltung beantworten.

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Referent/innen der Abendsprechstunde zu Adipositas
Privatdozent Dr. Florian Seyfried, Dr. Ann-Kathrin Koschker, Dr. Bodo Warrings und Christina Haas (von links oben nach rechts unten) sind die Referent/innen der Abendsprechstunde zu Adipositas am 8. April 2019. Bilder: Uniklinikum Würzburg

Tag der offenen Tür: Zehn Jahre Comprehensive Hearing Center am Uniklinikum Würzburg

Das Comprehensive Hearing Center (CHC) an der HNO-Klinik des Uniklinikums Würzburg feiert am 6. April dieses Jahres sein zehnjähriges Bestehen mit einem Tag der offenen Tür. Das Zentrum bündelt alle an der Versorgung von Schwerhörigen beteiligten Disziplinen an einem Ort.

interdisziplinäres Team am CHC Würzburg
Ein interdisziplinäres Team sorgt am CHC Würzburg für eine bestmögliche Diagnostik und Behandlung von schwerhörigen Menschen. Bild: Michael Bogar / Uniklinikum Würzburg

Am 6. April 2019 breitet das Comprehensive Hearing Center (CHC) Würzburg zwischen 10:00 und 15:00 Uhr sein umfassendes Diagnostik-, Therapie- und Beratungsangebot vor allen interessierten Besucher/innen aus. Bei einem Tag der offenen Tür zeigen die Experten des Interdisziplinären Hörzentrums des Uniklinikums Würzburg (UKW) unter anderem, wie man die Hörfähigkeit – auch die von Babys und Kleinkindern – messen kann, wie Hörimplantate und Cochlea-Implantate funktionieren, welche anderen Therapiemöglichkeiten bei Schwerhörigkeit bestehen und was ein Hörtraining bewirken kann. Auch die Forschungsaktivitäten der Einrichtung werden laienverständlich beleuchtet.

Vor zehn Jahren gegründet

Der Tag der offenen Tür des an der Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten, plastische und ästhetische Operationen des UKW angesiedelten CHC markiert in diesem Jahr auch ein besonders Jubiläum: Vor zehn Jahren gründete der Klinikdirektor, Prof. Dr. Rudolf Hagen, das Zentrum mit seiner wegweisenden Struktur. „Ziel dabei war es, zum Wohle der Patienten alle an der Versorgung von Schwerhörigen beteiligten Fachgruppen räumlich kompakt zusammenzufassen, vom Wartezimmer über die Diagnostik bis hin zur Geräteanpassung und dem Hörtraining“, schildert Prof. Hagen. Diese Zentrierung des CHC auf ein mit akustisch optimierten Räumen ausgestattetes Stockwerk der Kopfklinik an der Josef-Schneider-Straße, konnte bald erreicht werden. Seitdem durchlaufen die Patienten hier ihr individuelles Untersuchungs- und Beratungs- und Behandlungsprogramm.

Hochpersonalisierte Versorgungsleistungen

Kinder aller Altersgruppen werden apparativ oder mit den notwendigen Implantaten versorgt. Für die Erwachsenen halten die Spezialisten, wenn die Hörgeräteversorgung nicht ausreicht, alle aktuellen Hörimplantatlösungen bereit – von aktiven Mittelohrimplantaten über Knochenleitungshörgeräte bis hin zu vollimplantierbaren Hörgeräten und Cochlea-Implantaten. In Zusammenarbeit mit der im selben Haus untergebrachten Neurochirurgie werden darüber hinaus Hirnstammimplantate eingesetzt. „Mit diesem einzigartigen Gesamtkonzept sind wir in der Lage, unseren Patienten eine maßgeschneiderte, hochpersonalisierte Versorgung zu bieten“, betont Prof. Hagen.
Eine Leistung, die von Menschen aus ganz Deutschland und teilweise auch aus dem Ausland genutzt wird, ist die Spezialsprechstunde für Patienten mit einem Akustikusneurinom, einer gutartigen Tumorerkrankung des Gleichgewichtsnervs.

In der Grundlagen- und Klinischen Forschung aktiv

In der Grundlagenforschung beschäftigen sich die Experten des CHC Würzburg derzeit von der Stammzelle bis zu hörphysiologischen und psychologischen Themen. Die angewandte klinische Forschung fokussiert sich aktuell auf Bereiche der Elektrophysiologie und Audiologie sowie auf chirurgische Techniken. Eine neu eingerichtete Professur für experimentelle Hörforschung rundet das Themenspektrum ab.
Weitere Details zum Programm des Tages der offenen Tür finden sich unter www.chc.ukw.de

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interdisziplinäres Team am CHC Würzburg
Ein interdisziplinäres Team sorgt am CHC Würzburg für eine bestmögliche Diagnostik und Behandlung von schwerhörigen Menschen. Bild: Michael Bogar / Uniklinikum Würzburg

Würzburger Juniorforscher erhalten 50.000 US Dollar Förderung für die Erforschung des Barth-Syndroms

Das ist Timing. Heute, am Tag der Seltenen Erkrankungen hat die Juniorgruppe Jan Dudek am Deutschen Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (DZHI) eine Förderung von 50.000 US Dollar von der Barth Syndrome Foundation für die Erforschung des Barth-Syndroms erhalten.

Team des Departments Translationale Forschung
v.l.n.r. Dr. Edoardo Bertero, Berkan Arslan, Dr. Jan Dudek und Professor Dr. Christoph Maack am Tag der Seltenen Erkrankungen in Jeans. Damit folgen sie dem Motto der globalen Kampagne „Wear Jeans for Genes“. Ausgerufen hat die Kampagne die Barth Syndrome Foundation, die zum Ziel hat, die Lebensqualität der Betroffenen durch Aufklärung, Behandlungsfortschritte und neue Therapien zu verbessern und die Forschung dahingehend zu fördern.
Team der Translationalen Forschung und der Juniogruppe Jan Dudek
Professor Dr. Christoph Maack (rechts) und Dr. Jan Dudek (vierter von rechts) freuen sich über die Förderung der Barth Syndrome Foundation und tragen am Tag der Seltenen Erkrankungen „Jeans for Genes“. Damit folgen sie dem Motto der globalen Kampagne der Barth Syndrome Foundation.
Kampagnen-Sticker

Das Barth-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die zu einer krankhaften Veränderung des Herzmuskels führt und in einer Herzschwäche mündet. Sie betrifft nur Jungen und tritt schon im frühen Kindesalter auf. Viele Betroffene können nur mit einer Herztransplantation überleben. Der Biologe Dr. Jan Dudek erforscht mit seiner Juniorgruppe Ursachen und Mechanismen von mitochondrialen Fehlfunktionen und hat sich in diesem Rahmen auf das Barth-Syndrom fokussiert.

Mitochondrien sind die Kraftwerke des Herzens. Sie liefern die Energie. Ist die Energiezufuhr gestört, wird das Herz krank. Frühere Arbeiten deuteten bereits darauf hin, dass beim Barth-Syndrom durch den genetischen Defekt die Funktion der Mitochondrien gestört ist. Mit seinem Team analysiert Jan Dudek an verschiedenen Modellsystemen die strukturelle und funktionelle Störung in den Mitochondrien. Das Herz ist zum Beispiel für die Energiegewinnung auf die Verbrennung von Fetten in den Mitochondrien angewiesen. Mittels zellbiologischer Methoden wollen die Juniorforscher klären, wie Defekte in diesen wichtigen mitochondrialen Funktionen die Herzfunktion beeinträchtigen können, und schlussendlich neue Therapieansätze finden.

„In unseren Arbeiten konnten wir bereits zeigen, dass Barth-Syndrom-Patienten eine Fehlfunktion bei der Verbrennung von Fettsäuren haben. In der neuen Studie suchen wir alternative Nährstoffe, die die Fehlfunktion in den Mitochondrien umgehen. Ketonkörper oder kurzkettige Fettsäuren könnten eine Lösung sein. Ich freue mich sehr, dass die von Spendengeldern finanzierte Barth Syndrome Foundation die Studie mit 50.000 US Dollar unterstützt.“

Die Arbeiten werden in Zusammenarbeit mit Dr. Edoardo Bertero und Professor Dr. Christoph Maack im Department für Translationale Forschung am Deutschen Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (DZHI) durchgeführt. Die erwarteten Ergebnisse werden auch neue Einblicke in die Mechanismen der Herzinsuffizienz als solche gewähren, da auch hier mitochondriale Defekte ein Hauptproblem der Erkrankungsentstehung sind.