Zusätzlich kommt es zu einem gefährlichen Blutdruckabfall und einer unzureichenden Versorgung der Organe mit Sauerstoff.

Da bei dieser überschießenden Entzündungsreaktion bestimmte Botenstoffe des Immunsystems, sogenannte Zytokine, eine wichtige Rolle spielen, wurde die Idee entwickelt, diese Stoffe mithilfe spezieller Blutreinigungsverfahren wie der CytoSorb®-Therapie aus dem Blut zu entfernen. Dadurch erhofft man sich eine Abschwächung der Entzündungsreaktion und eine Verbesserung der Überlebenschancen.

In einer randomisierten, kontrollierten Studie haben die Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie und die Frauen- und Poliklinik der Universität Würzburg gemeinsam untersucht, ob eine zusätzliche Blutreinigung mit dem CytoSorb®-System bei Patientinnen und Patienten mit septischem Schock und einer besonders starken Entzündungsreaktion von Nutzen ist.

Die Ergebnisse zeigten jedoch keinen nachweisbaren klinischen Nutzen der frühzeitigen Behandlung mit CytoSorb®. Die Patientinnen und Patienten benötigten weder weniger kreislaufstützende Medikamente (Noradrenalin), noch verkürzte sich ihr Aufenthalt auf der Intensivstation oder verbesserte sich ihre Überlebensrate. Auch die Entzündungsreaktion des Körpers wurde durch die Blutreinigung nicht messbar beeinflusst. Im Gegenteil: Das kurzfristige Überleben in den ersten 48 bis 72 Stunden nach Beginn der Behandlung war in der Vergleichsgruppe ohne CytoSorb® sogar tendenziell etwas höher.

Publikation: Christopher Lotz, Johannes Heckelmann, Clara Lendzian, Johannes Herrmann, Beatrice Haack, Michaela Gieselmann, Florian Wedekink, Daniel Röder, Nicolas Schlegel, Patrick Meybohm, Jörg Wischhusen, Quirin Notz. Clinical and Immunologic Effects of Extracorporeal Cytokine Removal in Patients with Septic Shock: A Randomized Controlled Trial. Shock. 2026 Apr 1;65(4):637-647. doi: 10.1097/SHK.0000000000002802

Die wichtigste Behandlungsmethode ist eine Hypophysenoperation. Warum aber manche Betroffene nach einer zunächst erfolgreichen Operation ein Rezidiv entwickeln, war bislang jedoch unklar. Es gab bislang keine verlässlichen Prädiktoren für den Langzeitverlauf. 

In einer retrospektiven Längsschnittstudie untersuchte ein internationales Team, an dem auch die Würzburger Endokrinologie beteiligt war, ob der USP8-Status den postoperativen Verlauf beeinflusst. Mutationen im USP8-Gen, das den Bauplan für ein Enzym liefert, welches verschiedene Signalwege in der Tumorzelle reguliert und unter anderem das Wachstum von Zellen und die Hormonproduktion beeinflusst, stehen im Verdacht, das Rezidivrisiko zu beeinflussen. 

Die Studie, die u. a. von der DFG gefördert wurde, umfasste die Auswertung der Daten von 435 Patientinnen und Patienten, die zwischen 1989 und 2024 in einem der acht teilnehmenden Zentren in Ostasien, Europa und Nordamerika erstmals operiert worden waren. Pathogene USP8-Varianten wurden in 195 Fällen (45 %) nachgewiesen. Bei 66 (18 %) der 371 Patientinnen und Patienten, die unmittelbar nach der Operation eine Remission erreicht hatten, trat ein Rezidiv auf.

Das Rezidivrisiko hing jedoch nicht nur vom USP8-Status, sondern auch von der Tumorgröße ab. Das geringste Risiko für einen Rückfall hatten Patientinnen und Patienten mit kleinen Tumoren ohne eine Veränderung im USP8-Gen. Dagegen war das Risiko deutlich höher, wenn der Tumor eine USP8-Veränderung aufwies – unabhängig davon, ob es sich um einen kleinen oder großen Tumor handelte. Das höchste Rückfallrisiko hatten Patientinnen und Patienten mit großen Tumoren ohne USP8-Veränderung.

Diese Ergebnisse zeigen, dass eine genetische Untersuchung des entfernten Tumorgewebes wertvolle zusätzliche Informationen für die Nachsorge liefern kann. Sie könnte besonders hilfreich für Patientinnen und Patienten sein, die nach der Operation zunächst als wenig gefährdet gelten, bei denen aufgrund genetischer Veränderungen jedoch ein erhöhtes Rückfallrisiko besteht.

Die Einführung einer kombinierten genetisch-klinischen Risikostratifizierung könnte deshalb eine genauere Einschätzung des individuellen Rezidivrisikos ermöglichen, Patientinnen und Patienten mit erhöhtem Rückfallrisiko identifizieren und damit langfristig zu einer personalisierten Nachsorge bei Morbus Cushing beitragen.

Publikation: Qilin Zhang, Yixin Cai, Yuyu Liu, Boyuan Yao, Prajina Sharma, Elisabeth Ruoff, Zengyi Ma, Stephanie Zopp, Yue Wu, Ana Paula Abreu, Shuo Zhang, Maria A Tichomirowa, Yi Wang, Günter Stalla, Nidan Qiao, Zhao Ye, Felicia A Hanzu, Hong Chen, Michael Buchfelder, Zhenwei Yao, Jörg Flitsch, Yiming Li, Jun Thorsteinsdottir, Yongfei Wang, Isabella Nasi-Kordhishti, Hongying Ye, Jürgen Honegger, Silviu Sbiera, Ursula B Kaiser, Martin Fassnacht, Zhaoyun Zhang, Martin Reincke, Marily Theodoropoulou, Yao Zhao, Luis Gustavo Perez-Rivas. Risk of recurrence after successful surgery for Cushing's disease and association with USP8 genotype and tumour size: an international, retrospective, longitudinal cohort study. The Lancet Diabetes & Endocrinology, Volume 14, Issue 4, 2026, Pages 327-336, ISSN 2213-8587, https://doi.org/10.1016/S2213-8587(25)00396-1.

Die Standardbehandlung besteht meist aus Kalzium und aktivem Vitamin D. Dennoch berichten viele Betroffene trotz scheinbar guter Blutwerte über anhaltende Beschwerden.

Um ein umfassenderes Bild davon zu erhalten, wie die Erkrankung das Leben der Betroffenen beeinflusst untersuchte eine Studie unter der Leitung von Stefanie Hahner und Carmina Fuss, wie Menschen mit HypoPT ihre Gesundheit und Lebensqualität erleben und welche Komplikationen im Alltag auftreten. Dazu wurden Patientinnen und Patienten aus mehreren spezialisierten Zentren in Deutschland befragt. Neben medizinischen Daten wurden auch die subjektive Gesundheit, die Leistungsfähigkeit im Alltag, Beschwerden und bereits aufgetretene Folgeerkrankungen erfasst. 

Die Ergebnisse zeigen, dass viele Betroffene ihre Gesundheit als eingeschränkt empfinden. Häufig genannt wurden Müdigkeit, Erschöpfung, Konzentrations- und Gedächtnisprobleme sowie Muskelbeschwerden. Viele berichteten außerdem, dass sie sich im Berufs- und Privatleben weniger belastbar fühlen und ihre Lebensqualität durch die Erkrankung beeinträchtigt ist. Auffällig war, dass diese Beschwerden auch bei Patientinnen und Patienten vorkamen, deren Blutwerte im empfohlenen Bereich lagen. Das deutet darauf hin, dass die übliche Behandlung zwar den Kalziumspiegel stabilisieren kann, die Erkrankung aber nicht immer vollständig ausgleicht. 

Ein überraschendes Ergebnis betrifft die Psyche: Angst scheint ein zentrales Symptom des chronischen Hypoparathyreoidismus zu sein. Da die erhöhte Angstbelastung auch im Vergleich zu Menschen nach Schilddrüsenoperation ohne Hypoparathyreoidismus nachweisbar war, spricht vieles dafür, dass sie zumindest teilweise eine Folge des fehlenden Parathormons und nicht nur der chronischen Erkrankung ist.

Darüber hinaus zeigte die Studie, dass Komplikationen wie Nierensteine, Nierenverkalkungen oder eine eingeschränkte Nierenfunktion vergleichsweise häufig auftreten. Auch deshalb betonen die Autorinnen und Autoren, dass Menschen mit chronischem Hypoparathyreoidismus regelmäßig kontrolliert werden sollten – nicht nur anhand der Laborwerte, sondern auch im Hinblick auf ihr Wohlbefinden und mögliche Langzeitfolgen. Eine individuelle Betreuung und regelmäßige Nachsorge können dazu beitragen, die Versorgung von Menschen mit dieser seltenen Erkrankung weiter zu verbessern.

Publikation: Carmina T. Fuss, Sarah Engbers, Nicole Reisch, Anke Hannemann, Henry Völzke, Hans J. Grabe, Matthias Nauck, Michael Droste, Holger S. Willenberg, Nada Rayes, Martin Fassnacht, Marcus Quinkler 
Stefanie Hahner. Subjective health status, life performance and complications in chronic hypoparathyroidism - a German multicenter survey. Front Endocrinol (Lausanne). 2026 Mar 31;17:1723640. doi: 10.3389/fendo.2026.1723640. 

Bislang waren die Unterschiede in der Prognose zwischen diesen Subtypen noch nicht klar. Deshalb untersuchte ein Studienteam des Europäischen Netzwerks zur Erforschung von Nebennierentumoren (ENSAT) unter der Leitung von Otilia Kimpel und Martin Fassnacht in einer multizentrischen Studie nicht nur die Unterschiede bei den Behandlungsergebnissen, sondern auch beim klinischen Management von Patientinnen und Patienten mit verschiedenen ACC-Subtypen.

Dafür werteten die Forschenden die Daten von insgesamt 1.315 Patientinnen und Patienten aus Würzburg, aber auch einigen anderen europäischen Krebszentren aus. Der Großteil hatte den klassischen Tumortyp, während die anderen Unterformen deutlich seltener waren. Verglichen wurden unter anderem die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls nach einer vollständigen Operation, die Lebenserwartung und das Ansprechen auf verschiedene Therapien. 

Patientinnen und Patienten mit dem onkozytären ACC hatten eine deutlich bessere Prognose als alle anderen Gruppen. Selbst wenn Alter, Geschlecht und Tumorstadium berücksichtigt wurden, trat bei ihnen seltener ein Rückfall auf und sie lebten insgesamt länger. Das bedeutet, dass der günstigere Verlauf nicht einfach dadurch erklärt werden kann, dass diese Tumoren früher entdeckt wurden, sondern offenbar mit den biologischen Eigenschaften dieser Tumorart zusammenhängt. 

Für die beiden anderen seltenen Unterformen – den myxoiden und den sarkomatoiden Typ – konnte dagegen kein klarer Unterschied zur klassischen Form nachgewiesen werden. Allerdings waren diese Tumoren so selten, dass nur sehr wenige Fälle untersucht werden konnten. Deshalb lassen sich daraus keine sicheren Aussagen ableiten. 

Ein weiterer interessanter Befund betrifft Patientinnen und Patienten mit bereits metastasiertem onkozytärem ACC. Das Medikament Mitotan, das zur Standardbehandlung gehört, wirkte bei ihnen ähnlich gut wie beim klassischen ACC. Außerdem gab es Hinweise darauf, dass eine platinhaltige Chemotherapie das Fortschreiten der Erkrankung möglicherweise länger aufhalten könnte. 

Fazit: Die Studie zeigt, dass nicht alle Nebennierenrindenkarzinome gleich sind. Besonders die onkozytäre Variante scheint insgesamt weniger aggressiv zu sein und geht mit besseren Überlebenschancen einher. Für Betroffene ist das eine wichtige Information, weil sie bei der Einschätzung der Prognose und möglicherweise auch bei zukünftigen Therapieentscheidungen berücksichtigt werden kann.

Publikation: O. Kimpel, D. Cosentini, A. Calabrese, A. Jouinot, B. Altieri, S. Kircher, G. Di Dalmazi, Y.S. Elhassan, D. Vassiliadi, K. Chrysoula, S. Puglisi, K. Coscia, N.V. Gallego, P. Loli, M. Boudina, M. Lagana, V. Cremaschi, D. Pignatelli, E. Rios, C.A. Villavicencio, T.J. McKenzie, N. Rayes, C.L. Ronchi, I. Bancos, M. Terzolo, A. Berruti, G. Assié, M. Kroiss, M. Fassnacht. Current clinical management and outcome of patients with adrenal cortical carcinoma (ACC) with rare histological subtypes—an ENSAT cohort study, ESMO Open, Volume 11, Issue 3, 2026, 106092, ISSN 2059-7029, https://doi.org/10.1016/j.esmoop.2026.106092.

Strukturierte, multidisziplinäre Versorgungsprogramme könnten die langfristigen Behandlungsergebnisse verbessern. HI-PLUS ist eine praxisnahe Studie, die untersucht, ob eine komplexe Versorgungsintervention die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten mit Herzinsuffizienz verbessern kann. In der Fachzeitschrift „Clinical Research in Cardiology beschreibt das Studienteam aus dem Deutschen Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI), dem Institut für Klinische Epidemiologie und Biometrie (IKE-B), dem Lehrstuhl für Betriebswirtschaftslehre, Controlling und interne Unternehmensrechnung und der Deutschen Stiftung für chronisch Kranke das Studiendesign sowie die Ergebnisse einer vorgeschalteten Machbarkeitsstudie.

HI-PLUS ist eine cluster-randomisierte, kontrollierte Studie mit zwei parallelen Studienarmen. Die Cluster bestehen jeweils aus einer kardiologischen Praxis und bis zu fünf hausärztlichen Praxen bestehen. Die Kontrollgruppe erhält die leitliniengerechte Standardversorgung. In der Interventionsgruppe wird diese durch fünf Elemente ergänzt: Einer Betreuung durch speziell qualifizierte nichtärztliche Fachkräfte für Herzinsuffizienz (HI-MFA), ein von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) zertifizierter Lehrgang für HI-MFA, eine eHealth-Plattform für Telemonitoring und die Erfassung von Symptomen, tragbare telemedizinische Geräte bei Bedarf sowie eine verbesserte Kommunikation zwischen Kardiologinnen und Kardiologen sowie Hausärztinnen und Hausärzten, unterstützt durch die HI-MFA und die eHealth-Plattform. 

Primärer Endpunkt ist die Veränderung der herzinsuffizienzspezifischen Lebensqualität nach zwölf Monaten, gemessen anhand des Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire Overall Summary Score (KCCQ-OSS). Eine vor Beginn der Patientenrekrutierung durchgeführte Pilot-Machbarkeitsstudie bestätigte, dass die geplanten Studienabläufe praktikabel und von den Beteiligten gut akzeptiert sind.

Insgesamt wurden 712 Patientinnen und Patienten in die bundesweite HI-PLUS-Studie eingeschlossen, von denen 585 die zwölfmonatige Nachbeobachtung absolvierten. Mit deren Abschluss beginnt jetzt die wissenschaftliche Auswertung. Erweist sich das Versorgungskonzept als wirksam, könnte es als skalierbares Modell für eine integrierte Versorgung von Menschen mit Herzinsuffizienz in ganz Deutschland dienen.

Details zum Abschluss der Nachbeobachtung liefert die Pressemeldung vom 28.07. 2026.

Publikation: Martha Schutzmeier, Viktoria Rücker, Jonas Widmann, Peer Papior, Lisa Kimmelmann, Fabian Kerwagen, Lorenz Heil, Helena Manger, Andrea Szczesny, Yannick Maaser, Bettina Zippel-Schultz, Thomas Helms, Peter U Heuschmann & Stefan Störk. HI-PLUS: design of a cluster-randomized trial evaluating structured case management with telemonitoring to improve quality of life in heart failure. Clin Res Cardiol (2026). https://doi.org/10.1007/s00392-026-02904-8

Erstautor Maximilian Steinhardt untersuchte mit einem internationalen Team in einer multizentrischen retrospektiven Studie 475 transplantationsgeeignete Patientinnen und Patienten mit AL-Amyloidose, um herauszufinden, welche Betroffenen langfristig von einer Hochdosistherapie mit Melphalan und anschließender autologer Stammzelltransplantation profitieren. Steinhardt ist Arzt im Interdisziplinären Amyloidosezentrum Nordbayern, das seine Ambulanz im Deutschen Zentrum für Herzinsuffizienz DZHI Würzburg hat. 

Die Ergebnisse zeigen, dass insbesondere Patientinnen und Patienten, die nach der ersten medikamentösen Behandlung noch keine vollständige hämatologische Remission erreicht hatten oder bei Diagnosestellung eine hohe Zahl krankhafter Plasmazellen im Knochenmark aufwiesen, durch die Stammzelltransplantation einen deutlichen Vorteil hinsichtlich der Zeit bis zum Fortschreiten der Erkrankung hatten. Dagegen zeigte sich kein zusätzlicher Nutzen für Betroffene, die bereits vor der Transplantation eine komplette Remission erreicht hatten. Die Studie spricht damit für einen gezielten, individuellen Einsatz der Hochdosistherapie statt einer routinemäßigen Anwendung bei allen transplantationsgeeigneten Patientinnen und Patienten.

Publikation: Maximilian J. Steinhardt, Ute Hegenbart, Tamer Hellou, Sara Oubari, Murielle Roussel, Rahel Schwotzer, Francis Buadi, David Dingli, Moritz Binder, Taxiarchis Kourelis, Saurabh S. Zanwar, Max J. Rieger, Caroline Morbach, Vladimir Cejka, Bernhard Gerber, Stefan Störk, Hermann Einsele, Shaji Kumar, Morie Gertz, Alexander Carpinteiro, K. Martin Kortum, Eli Muchtar, Angela Dispenzieri, Stefan Schönland. Determinants of Long-Term Benefit From High Dose Melphalan With Autologous Stem Cell Transplant in AL Amyloidosis, American Journal of Hematology 101, no. 8 (2026): 1903–1914, https://doi.org/10.1002/ajh.70371.

Da viele Autoimmunerkrankungen mit bestimmten HLA-Klasse-II-Genen assoziiert sind, untersuchte diese europäische Multicenterstudie, ob auch Patienten mit diesen autoimmunen Nodopathien charakteristische HLA-Merkmale aufweisen. HLA-Moleküle bestimmen nämlich wichtige Faktoren in der Kette der Immunaktivierung, z.B. welche Peptide CD4+-T-Zellen präsentiert werden, welche T-Helferzellen aktiviert werden, welche B-Zellen Hilfe erhalten, und letztlich gegen welches Protein hochaffine IgG-Antikörper entstehen. 

Die Studie zeigte erstmals, dass verschiedene Autoantikörper mit unterschiedlichen genetischen Risikokonstellationen assoziiert sind. Fast die Hälfte der Patienten mit anti-Contactin-1 Antikörpern trug ein HLA-DRB1*11-Allel, deutlich mehr als in der Allgemeinbevölkerung oder bei anderen entzündlichen Neuropathien. Dies spricht für eine genetische Prädisposition zur Entwicklung dieser Autoantikörper. Bei Patienten mit Antikörpern gegen Caspr1 fand sich in 64 % das Allel HLA-DRB1*03:01, auch hier bestand somit eine ausgeprägte genetische Assoziation. Im Gegensatz dazu war in einer früheren Studie eine starke Assoziation von Antikörpern gegen Neurofaszin 155 und HLA-CRB1*15 gezeigt worden. Zusätzliche computergestützte Analysen zeigten, dass HLA-DRB1*11 bestimmte Contactin-Peptide besonders gut präsentieren könnte. Damit wäre ein möglicher immunologischer Mechanismus für die Entstehung der anti-Contactin-Autoimmunität gegeben. 

Die Arbeit zeigt, dass bei der Erforschung seltener Erkrankungen die multizentrische Kooperation von großem Vorteil ist. Die Ergebnisse liefern ein anschauliches Beispiel dafür, wie genetische Faktoren und adaptive Immunität miteinander verknüpft sind. HLA-Allele bestimmen die Qualität der Antigenpräsentation und können dadurch selektiv die Entwicklung einer Autoantikörperantwort gegen definierte nodale Proteine und letztlich die Entstehung einer entzündlichen Neuropathie begünstigen. 

Publikation: Lleixà C, Pascual-Goñi E, Martín-Aguilar L, Caballero-Ávila M, Collet-Vidiella R, Tejada-Illa C, Llarch P, Gallardo E, Boera-Carnicero G, Calahorro V, Callegari I, Cortese A, Delmont E, Devaux J, Giannotta CC, Nobile-Orazio E, Höftberger R, Sellner J, Herdewyn S, Alejandra C, Torné L, Jericó I, Rinaldi S, Sommer C, Doppler K, Armangue T, Titulaer MJ, Jacobs BC, Huizinga R, Wanschitz JV, Ortiz Castellon N, Sparasci D, Ripellino P, Pérez-Pérez H, Horga A, Alonso-Jiménez A, De Winter J, Jauregui A, de la Calle-Martin O, Martinez-Martinez L, Querol L. Specific HLA-DRB1 Alleles Associate With Anti-Caspr1 and Anti-CNTN1 Autoantibodies in Autoimmune Nodopathies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2026;13:e200602. https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000200602