Die Rolle der Lymphozyten bei genetisch bedingter Kardiomyopathie (A5)

Das SFB-Projekt A5 befasst sich mit der Frage, in wieweit T- und B-Lymphozyten die Ausprägung einer genetisch bedingten Kardiomyopathie fördern. Die Herzbeteiligung bei der Muskelerkrankung Duchenne dient dabei als Modell. Da es generell noch kaum kausale Therapien für Patientinnen und Patienten mit angeborenen Erkrankungen des Herzmuskels gibt und auch die Effizienz der derzeit zur Verfügung stehenden Wirkstoffe sehr beschränkt ist, versprechen wir uns aus den Forschungsergebnissen neue Ansätze für die Behandlung.

Muskeldystrophie Duchenne und Herzbeteiligung

Die Muskeldystrophie Duchenne ist eine Erbkrankheit, die sich als Schwund der Skelettmuskulatur manifestiert und mit unterschiedlich stark ausgeprägter Herzbeteiligung einhergeht. Ursächlich sind eine Vielzahl von Mutationen im Dystrophin Gen. Ohne das intakte Eiweiß Dystrophin werden die Muskelzellen geschädigt und gehen zugrunde. Die Erkrankung ist die häufigste muskuläre Erbkrankheit im Kindesalter. Sie tritt etwa in einer Häufigkeit von 1:5000 auf. Aufgrund des X-chromosomal rezessiven Erbganges sind vor allem männliche Mutationsträger betroffen. Da die Sterblichkeit im Kindesalter abgenommen hat, rückt die Herzerkrankung als Morbiditäts- und Mortalitätsursache immer mehr in den Vordergrund.