Nebennierenrindenkarzinom: ein praktischer Leitfaden für Klinikerinnen und Kliniker

Das adrenokortikale Karzinom ist eine seltene bösartige Erkrankung der hormonproduzierenden Nebennierenrinde. Die Behandlung der Patientinnen und Patienten ist aus mehreren Gründen besonders anspruchsvoll: Dazu zählen das sehr unterschiedliche, oft jedoch aggressive biologische Verhalten des Tumors, hormonelle Überfunktionen wie das Cushing-Syndrom oder eine Vermännlichung (Virilisierung) und die Tatsache, dass es nur ein einziges zugelassenes Medikament gibt (Mitotan).

Dazu kommt aber auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ein weiterhin oft bestehender Mangel an gesicherten Erkenntnissen zur Diagnostik und Therapie, sowie die geringe Zahl an Behandlungszentren mit ausreichend Erfahrung.

In dieser Übersichtsarbeit präsentieren Martin Fassnacht, Soraya Puglisi, Otilia Kimpel und Massimo Terzolo 25 Fragen zu den wichtigsten Aspekten der klinischen Versorgung erwachsener Patientinnen und Patienten mit adrenokortikalem Karzinom, welche sie in der Betreuung dieser Erkrankung in den vergangenen 25 Jahren immer wieder beschäftigt haben. Sie geben persönlichen Antworten und Einschätzungen – gestützt auf veröffentlichte Studienergebnisse ebenso wie auf mehr als 60 Jahre gemeinsame klinische Erfahrung und die Behandlung von über 1.700 Patientinnen und Patienten an zwei spezialisierten Zentren in Deutschland (UKW) und Italien (San Luigi Hospital der Universität in Turin).

Martin Fassnacht, Soraya Puglisi, Otilia Kimpel, Massimo Terzolo. Adrenocortical carcinoma: a practical guide for clinicians. Lancet Diabetes Endocrinol. 2025 Mar 11:S2213-8587(24)00378-4. doi: 10.1016/S2213-8587(24)00378-4. Epub ahead of print. PMID: 40086465.

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Das Nebennierenkarzinom ist eine bösartige Entartung einer der Hormondrüsen, die paarig jeweils als kleine Kappen der Niere aufsitzen. Mit 80 bis 120 Neuerkrankungen in Deutschland ist der Tumor sehr selten. Daher gibt es nur wenige Kliniken, die auf die Behandlung spezialisiert sind. Das UKW ist derzeit weltweit das größte Zentrum für die Diagnostik, Therapie und Forschung. © Nuklearmedizin Universitätsklinikum Würzburg

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