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Nebennierenrindenkarzinom: ein praktischer Leitfaden für Klinikerinnen und Kliniker

Das adrenokortikale Karzinom ist eine seltene bösartige Erkrankung der hormonproduzierenden Nebennierenrinde. Die Behandlung der Patientinnen und Patienten ist aus mehreren Gründen besonders anspruchsvoll: Dazu zählen das sehr unterschiedliche, oft jedoch aggressive biologische Verhalten des Tumors, hormonelle Überfunktionen wie das Cushing-Syndrom oder eine Vermännlichung (Virilisierung) und die Tatsache, dass es nur ein einziges zugelassenes Medikament gibt (Mitotan).

Das Nebennierenkarzinom ist eine bösartige Entartung einer der Hormondrüsen, die paarig jeweils als kleine Kappen der Niere aufsitzen. Mit 80 bis 120 Neuerkrankungen in Deutschland ist der Tumor sehr selten. Daher gibt es nur wenige Kliniken, die auf die Behandlung spezialisiert sind. Das UKW ist derzeit weltweit das größte Zentrum für die Diagnostik, Therapie und Forschung. © Nuklearmedizin Universitätsklinikum Würzburg

Dazu kommt aber auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ein weiterhin oft bestehender Mangel an gesicherten Erkenntnissen zur Diagnostik und Therapie, sowie die geringe Zahl an Behandlungszentren mit ausreichend Erfahrung.

In dieser Übersichtsarbeit präsentieren Martin Fassnacht, Soraya Puglisi, Otilia Kimpel und Massimo Terzolo 25 Fragen zu den wichtigsten Aspekten der klinischen Versorgung erwachsener Patientinnen und Patienten mit adrenokortikalem Karzinom, welche sie in der Betreuung dieser Erkrankung in den vergangenen 25 Jahren immer wieder beschäftigt haben. Sie geben persönlichen Antworten und Einschätzungen – gestützt auf veröffentlichte Studienergebnisse ebenso wie auf mehr als 60 Jahre gemeinsame klinische Erfahrung und die Behandlung von über 1.700 Patientinnen und Patienten an zwei spezialisierten Zentren in Deutschland (UKW) und Italien (San Luigi Hospital der Universität in Turin).

 

Martin Fassnacht, Soraya Puglisi, Otilia Kimpel, Massimo Terzolo. Adrenocortical carcinoma: a practical guide for clinicians. Lancet Diabetes Endocrinol. 2025 Mar 11:S2213-8587(24)00378-4. doi: 10.1016/S2213-8587(24)00378-4. Epub ahead of print. PMID: 40086465.

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Das Nebennierenkarzinom ist eine bösartige Entartung einer der Hormondrüsen, die paarig jeweils als kleine Kappen der Niere aufsitzen. Mit 80 bis 120 Neuerkrankungen in Deutschland ist der Tumor sehr selten. Daher gibt es nur wenige Kliniken, die auf die Behandlung spezialisiert sind. Das UKW ist derzeit weltweit das größte Zentrum für die Diagnostik, Therapie und Forschung. © Nuklearmedizin Universitätsklinikum Würzburg
Prolaktinom: Geschlechtsspezifische Unterschiede im Blutbild und Auswirkungen auf die Lebensqualität

Eine aktuelle Studie im Fachjournal Pituitary untersuchte, wie sich Prolaktinome – gutartige Tumoren der Hirnanhangsdrüse, die das Hormon Prolaktin produzieren – auf die Blutzellen und die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten auswirken.

Dabei zeigte sich, dass Männer mit Prolaktinomen häufiger unter Blutarmut (Anämie) und einem Mangel an Sexualhormonen (Hypogonadismus) leiden als Frauen. Nach einer erfolgreichen medikamentösen Behandlung mit Dopaminagonisten verbesserten sich bei den betroffenen Männern die Hämoglobin- und Hämatokritwerte, was auf eine Erholung der Blutbildung hinweist. Zudem berichteten sie über ein gesteigertes Energielevel.Allerdings blieb bei einigen Männern der Hormonmangel bestehen, was sich negativ auf ihre Lebensqualität auswirkte. Bei Frauen wurden hingegen keine signifikanten Veränderungen der Blutzellen festgestellt. Diese Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung einer geschlechtsspezifischen Betrachtung bei der Diagnose und Behandlung von Prolaktinomen, insbesondere im Hinblick auf die Überwachung der Blutwerte und die Lebensqualität der Patienten.

 

Mario Detomas, Timo Deutschbein, Pasquale Dolce, Yvonne Möhres, Martin Fassnacht, Barbara Altieri. Exploring sex-specific hematological changes and their impact on quality of life in patients with prolactinoma. Pituitary. 2025 Feb 3;28(1):24. doi: 10.1007/s11102-024-01493-x. PMID: 39900728; PMCID: PMC11790753.

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Kardiovaskulärer Status bei chronischem Hypoparathyreoidismus

Chronischer Hypoparathyreoidismus ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nebenschilddrüsen zu wenig Parathormon produzieren. Dies führt zu einem gestörten Kalzium- und Phosphathaushalt im Körper. Die im European Journal of Endocrinology veröffentlichte Studie analysierte 168 Patientinnen und Patienten mit dieser Erkrankung und verglich ihre Herz-Kreislauf-Gesundheit mit der von gesunden Kontrollpersonen.

Die Ergebnisse zeigten, dass Patientinnen und Patienten mit chronischem Hypoparathyreoidismus häufiger Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Herzfunktion aufwiesen. Dazu gehörten Veränderungen in der Herzstruktur und -funktion sowie Hinweise auf eine erhöhte Gefäßsteifigkeit. Diese Veränderungen könnten das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen erhöhen.

Die Studie weist auf eine wichtige Funktion des Parathormons bei der Regulation der Herz-Kreislauf-Funktion hin, die man bisher so nicht kannte, und betont die Bedeutung einer regelmäßigen kardiologischen Überwachung bei chronischem Hypoparathyreoidismus, um frühzeitig mögliche Komplikationen zu erkennen und zu behandeln.

 

Carmina Teresa Fuss, Karen Gronemeyer, Franca Hermes, Marcus Dörr, Benedikt Schmid, Caroline Morbach, Lena Schmidbauer, Nicolas Schlegel, Martin Fassnacht, Ann Cathrin Koschker, Peter Nordbeck, Anke Hannemann, Stefanie Hahner. Cardiovascular status in chronic hypoparathyroidism: a systematic cross-sectional assessment in 168 patients. Eur J Endocrinol. 2025 Mar 27;192(4):373-384. doi: 10.1093/ejendo/lvaf023. PMID: 40172208.

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