Cholangiozelluläres Karzinom (CCC, Gallengangskarzinom, Gallenblasenkarzinom)

Gallengangskarzinom und Gallenblasenkarzinom sind seltene bösartige Tumoren der Gallenwege. Nur eine operative Entfernung bietet eine Chance auf Heilung. Die Behandlung erfolgt in unserem Leberzentrum interdisziplinär.

Ein Gallengangskarzinom (cholangiozelluläres Karzinom oder Cholangiokarzinom) kann sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber auftreten. Ein Gallengangskarzinom, das im Gallengangsystem innerhalb der Leber auftritt, bezeichnet man als intrahepatisch, einen Tumor des Gallengangsystems außerhalb der Leber als extrahepatisch. Extrahepatische Tumoren werden noch weiter unterteilt in hiläre oder perihiläre Cholangiokarzinome (Klatskin-Tumoren), die in der Leberpforte liegen, sowie distale Cholangiokarzinome, die weiter in Richtung Zwölffingerdarm liegen.

Ist die Gallenblase betroffen, spricht man von einem Gallenblasenkarzinom.

Häufigkeit

Die Häufigkeit von Gallengangskarzinomen innerhalb der Leber ist in den letzten Jahren kontinuierlich gestiegen. Derzeit erkranken jährlich 0,4 bis 1,3 von 100 000 Menschen. Als Risikofaktoren gelten eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Gallengangszysten und in geringerem Maße auch Leberzirrhose,Virushepatitis, Gallensteinleiden sowie verschiedene durch Parasiten hervorgerufene Erkrankungen.

Diagnostik des cholangiozellulären Karzinoms

Gallengangskarzinom und Gallenblasenkarzinom machen sich meist erst spät durch einen Gallenstau bemerkbar, der mit einer schmerzlosen Gelbsucht zum Teil auch in Verbindung mit einer vergrößerten Gallenblase einhergeht. Der Ort des Gallenstaus lässt sich meist im Ultraschall als Erweiterung des Gallengangs nachweisen. Selten ist auch der Tumor selbst im Ultraschall zu sehen. 

Die Computertomografie kann ebenfalls helfen, den Tumor aufzuspüren. Hier lässt sich auch sehr gut darstellen, ob der Tumor in umgebende Blutgefäße oder Organe eingewachsen ist. Für die Beurteilung der Operierbarkeit ist es aber auch entscheidend, wie weit sich der Tumor im Gallengang bereits ausgebreitet hat. Dies lässt sich im CT nur unzureichend darstellen. 

Mit MRCP und ERCP lässt sich das Gallengangsystem dreidimensional darstellen. Auch die Gallenwege oberhalb einer Engstelle werden abgebildet. In der Beurteilung der Tumorausbreitung und der Ursache der Verengung sind MRCP und ERCP vergleichbar. Die MRCP ist jedoch das schonendere Verfahren, weil hier kein endoskopischer Eingriff notwendig ist. Eine ERCP hat dagegen den Vorteil, dass auch schwer darstellbare tiefsitzende Engstellen sichtbar gemacht werden können und dass man im Rahmen der Untersuchung einen Stent einlegen kann, um die Galle zum Abfließen zu bringen.

Eine ERCP sollte jedoch nur dann durchgeführt werden, wenn bereits klar ist, dass der Tumor nicht operiert werden kann. Ansonsten sollte besser eine PTCD erfolgen. Bei diesem Verfahren erreicht man das Gallengangsystem nicht über den Darm, sondern von außen durch die Haut. So ist gewährleistet, dass keine Darmkeime eingetragen werden, was im Rahmen einer Operation das Komplikationsrisiko erhöhen würde.

Behandlung des cholangiozellulären Karzinoms

Operation

Eine Operation bietet beim Gallenblasenkarzinom und beim Gallengangskarzinom die einzige echte Chance auf Heilung. Sie wird immer angestrebt, wenn eine chirurgische Entfernung des Tumors möglich ist. Häufig muss auch ein Teil der Leber mit entfernt werden.

Als radikalste Form der Tumorentfernung kann bei ansonsten nicht operierbaren Tumoren in der Leberpforte auch eine Lebertransplantation mit vorheriger kombinierter Strahlen-Chemotherapie infrage kommen. Studien haben gezeigt, dass sich dadurch die Überlebensrate verbessern lässt. Dies kommt jedoch nur bei Tumorerkrankungen im Frühstadium ohne Lymphknotenmetastasen infrage.

Palliative Behandlung

Leider ist ein Großteil der cholangiozellulären Karzinome bei der Diagnosestellung bereits so weit fortgeschritten – sei es an Ort und Stelle oder in Form von Metastasen, dass sie nicht mehr operiert werden können. In diesem Fall wird eine palliative Behandlungsstrategie zur Linderung der Symptome gewählt.

Damit die Galle abfließen kann, legt man im Rahmen einer ERCP oder PTCD einen Stent ein. Zur langfristigen Gewährleistung des Galleabflusses kann zusätzlich zur endoskopischen Drainage auch eine photodynamische Therapie (PDT) erwogen werden. Hier bekommt die Patientin oder der Patient ein durch Licht aktivierbares Medikament gespritzt. Anschließend bestrahlt man Tumor endoskopisch mit Licht, sodass das Gewebe lokal zerstört wird.

Chemotherapie

Für die Behandlung fortgeschrittener Cholangiokarzinome hat sich mittlerweile die Kombination aus Gemcitabin und Cisplatin oder Oxaliplatin als neuer Therapiestandard etabliert. Im Einzelfall können auch Kombinationen mit weiteren Medikamenten zum Einsatz kommen. Studien zum Einsatz zielgerichteter Therapien laufen derzeit.

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