Bislang waren die Unterschiede in der Prognose zwischen diesen Subtypen noch nicht klar. Deshalb untersuchte ein Studienteam des Europäischen Netzwerks zur Erforschung von Nebennierentumoren (ENSAT) unter der Leitung von Otilia Kimpel und Martin Fassnacht in einer multizentrischen Studie nicht nur die Unterschiede bei den Behandlungsergebnissen, sondern auch beim klinischen Management von Patientinnen und Patienten mit verschiedenen ACC-Subtypen.
Dafür werteten die Forschenden die Daten von insgesamt 1.315 Patientinnen und Patienten aus Würzburg, aber auch einigen anderen europäischen Krebszentren aus. Der Großteil hatte den klassischen Tumortyp, während die anderen Unterformen deutlich seltener waren. Verglichen wurden unter anderem die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls nach einer vollständigen Operation, die Lebenserwartung und das Ansprechen auf verschiedene Therapien.
Patientinnen und Patienten mit dem onkozytären ACC hatten eine deutlich bessere Prognose als alle anderen Gruppen. Selbst wenn Alter, Geschlecht und Tumorstadium berücksichtigt wurden, trat bei ihnen seltener ein Rückfall auf und sie lebten insgesamt länger. Das bedeutet, dass der günstigere Verlauf nicht einfach dadurch erklärt werden kann, dass diese Tumoren früher entdeckt wurden, sondern offenbar mit den biologischen Eigenschaften dieser Tumorart zusammenhängt.
Für die beiden anderen seltenen Unterformen – den myxoiden und den sarkomatoiden Typ – konnte dagegen kein klarer Unterschied zur klassischen Form nachgewiesen werden. Allerdings waren diese Tumoren so selten, dass nur sehr wenige Fälle untersucht werden konnten. Deshalb lassen sich daraus keine sicheren Aussagen ableiten.
Ein weiterer interessanter Befund betrifft Patientinnen und Patienten mit bereits metastasiertem onkozytärem ACC. Das Medikament Mitotan, das zur Standardbehandlung gehört, wirkte bei ihnen ähnlich gut wie beim klassischen ACC. Außerdem gab es Hinweise darauf, dass eine platinhaltige Chemotherapie das Fortschreiten der Erkrankung möglicherweise länger aufhalten könnte.
Fazit: Die Studie zeigt, dass nicht alle Nebennierenrindenkarzinome gleich sind. Besonders die onkozytäre Variante scheint insgesamt weniger aggressiv zu sein und geht mit besseren Überlebenschancen einher. Für Betroffene ist das eine wichtige Information, weil sie bei der Einschätzung der Prognose und möglicherweise auch bei zukünftigen Therapieentscheidungen berücksichtigt werden kann.
Publikation: O. Kimpel, D. Cosentini, A. Calabrese, A. Jouinot, B. Altieri, S. Kircher, G. Di Dalmazi, Y.S. Elhassan, D. Vassiliadi, K. Chrysoula, S. Puglisi, K. Coscia, N.V. Gallego, P. Loli, M. Boudina, M. Lagana, V. Cremaschi, D. Pignatelli, E. Rios, C.A. Villavicencio, T.J. McKenzie, N. Rayes, C.L. Ronchi, I. Bancos, M. Terzolo, A. Berruti, G. Assié, M. Kroiss, M. Fassnacht. Current clinical management and outcome of patients with adrenal cortical carcinoma (ACC) with rare histological subtypes—an ENSAT cohort study, ESMO Open, Volume 11, Issue 3, 2026, 106092, ISSN 2059-7029, https://doi.org/10.1016/j.esmoop.2026.106092.
