Fehlbildungen im Schädel-Gesichtsbereich (Kraniofaziale Fehlbildungen)

Fehlbildungen im Schädel-Gesichtsbereich können das Wachstum des Schädels beeinträchtigen und eine Operation erforderlich machen. Wir bieten modernste chirurgische Operationsmethoden im Rahmen interdisziplinärer Behandlungskonzepte an.

Die Betreuung der Patientinnen und Patienten erfolgt über das Craniofaciale Centrum. Zudem bieten wir eine interdisziplinäre kraniofaziale Sprechstunde zusammen mit der Neurochirurgie an.

Kraniofaziale Fehlbildungen und Syndrome

Was sind kraniofaziale Fehlbildungen?

Kraniofaziale Fehlbildungen sind Fehlbildungen, die den Schädel und das Gesicht betreffen. Der Schädel besteht aus mehreren knöchernen Anteilen, die zunächst nicht fest miteinander verwachsen sind. Auf diese Weise entwickelt sich die natürliche Schädelform, die dem inliegenden wachsenden Gehirn ausreichend Schutz und Raum bietet. Verknöchern Schädelnähte zu früh, wird dadurch das normale Wachstum behindert: Man spricht von Kraniosynostosen oder Schädelnahtverknöcherungen mit unterschiedlich ausgeprägten Fehlbildungen des Kopfes. Im Extremfall kann es zu Entwicklungsstörungen von Gehirn und Sinnesorganen kommen.

Was sind kraniofaziale Syndrome?

Schädelentwicklungsstörungen können außerdem im Rahmen sogenannter kraniofazialer Syndrome auftreten. Dies bedeutet, dass neben den Schädelfehlbildungen Fehlbildungen des Gesichts oder von Organen auftreten können. Zu den häufigsten Syndromen mit Kraniosynostosen zählen Apert-Syndrom, Crouzon-Syndrom und Saethre-Chotzen-Syndrom. Sogenannte mandibulofaziale Syndrome betreffen neben dem Mittelgesicht auch häufig den Unterkiefer. Dazu gehören das Goldenhar-Syndrom, das Franceschetti-Syndrom, die Pierre-Robin-Sequenz und das Sphrintzen-Syndrom.

Diagnostik

Kraniofaziale Fehlbildungen können entweder erblich bedingt sein oder auf erworbenen Gendefekten beruhen. Gibt es mehrere Fälle in einer Familie, kann eine humangenetische Beratung sinnvoll sein.

Die Diagnostik der kraniofazialen Fehlbildungen erfolgt interdisziplinär durch Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Neurochirurgie, Pädiatrie, Neuropädiatrie und Kieferorthopädie. In der Regel sind eine klinische Untersuchung, ein Ultraschall der Schädelnähte und eine sogenannte 3D-Stereophotogrammetrie nötig. Dabei fotografiert man den Schädel aus verschiedenen Winkeln, sodass am Computer ein dreidimensionales Bild errechnet werden kann. In Zweifelsfällen kann eine Röntgenaufnahme erforderlich sein.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Fehlbildung und reicht von abwartenden regelmäßigen Kontrolluntersuchungen bis hin zu ausgedehnten Operationen.

Ob eine Operation nötig ist, hängt unter anderem davon ab, ob der Hirndruck erhöht ist. Dies ist der Fall, wenn das wachsende Gehirn im Schädel eingeengt wird. Sollte eine Operation erforderlich sein, kommen unterschiedliche Behandlungskonzepte infrage. Welche Operationsmethode zum Einsatz kommt, muss im Einzelfall entschieden werden.

Wie wird operiert?

Je nach Art der Fehlbildung wird der Schädel operativ umgeformt. Dazu werden einzelne Teile des Schädels herausgelöst und mittels Titanplatten, selbstauflösenden Platten oder resorbierbarem Nahtmaterial in der neuen Position fixiert. Sind etwa die Schädelnähte im Stirnbereich betroffen, wird die Stirn nach vorne versetzt, um dem wachsenden Gehirn mehr Raum zu geben (frontoorbitales Advancement).
Die sogenannte Distraktionsosteotomie ist ein Verfahren, bei welcher der Knochen durch allmähliche Dehnung zum Wachsen angeregt wird: Durch das Einsetzen eines Distraktionssystems lassen sich die operativ voneinander getrennten knöchernen Anteile schrittweise auseinanderbewegen. Die dadurch entstandene Lücke füllt der Körper mit Knochensubstanz auf.

Lagerungsbedingte Schädeldeformitäten

Von den Fehlbildungen zu unterscheiden sind lagerungsbedingte Schädelverformungen, bei denen die Schädelnähte nicht vorzeitig verknöchert sind. Sie sind deutlich häufiger und lassen sich oft durch Physiotherapie oder Verhaltensmaßnahmen der Eltern positiv beeinflussen. In einigen Fällen kann eine Helmtherapie sinnvoll sein. Wichtig ist jedoch der Ausschluss einer vorzeitigen Schädelnahtverknöcherung.