Neuromuskuläre Übertragungsstörungen

Neuromuskuläre Übertragungsstörungen sind selten und erfordern besonders viel Erfahrung im Umgang mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Ein Schwerpunkt der Klinik liegt in der überregionalen Versorgung schwerer Verlaufsformen der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms einschließlich der intensivmedizinischen Versorgung von lebensbedrohlichen Komplikationen, sogenannten myasthenen Krisen.

Was sind neuromuskuläre Übertragungsstörungen (myasthene Syndrome)?

Unter dem Begriff neuromuskuläre Übertragungsstörungen werden Krankheiten zusammengefasst, bei denen die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört ist. Sie werden auch als myasthene Syndrome bezeichnet. Typisch für die Myastenia gravis (MG) sind eine allgemeine Muskelschwäche, Schluck-, Sprech- oder Kaubeschwerden sowie Doppelbilder und ein Herabhängen der Augenlider. Die Symptome können in beliebigen Kombinationen auftreten und nehmen häufig unter Belastung und im Tagesverlauf zu. Beim selteneren Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) verbessert sich die Muskelkraft unter Belastung zunächst, häufig findet sich ein trockener Mund.

Behandlung der Myasthenia gravis

Bei der Myasthenia gravis kommen zur Linderung der Beschwerden sogenannte Cholinesterase-Hemmer zum Einsatz. In der Regel ist aber eine längerfristige Behandlung mit Immunsuppressiva notwendig, um die Bildung von Antikörpern zu unterdrücken.
In einigen Fällen kann hinter einer Myasthenia gravis ein Thymom stecken, ein gutartiger oder bösartiger Tumor der Thymusdrüse. Dies lässt sich durch eine CT- oder MRT-Untersuchung ausschließen.
Als myasthene Krise bezeichnet man eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenie mit akutem Versagen der Atemmuskeln. Neben intensivmedizinischen Maßnahmen kommen hier sogenannte Plasma-Austausch-Verfahren zum Einsatz (Plasmapherese oder Immunadsorption).

Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms

Hinter einem Lambert-Eaton-Syndrom steckt in etwa der Hälfte der Fälle eine Tumorerkrankung, häufig ein Bronchialkarzinom. Die Therapie zielt auf die Beseitigung des Tumors ergänzt durch Medikamente, die die Freisetzung des für die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel verantwortlichen Botenstoffs Acetylcholin fördern, sowie Immunsuppressiva.

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Wir bieten eine Spezialsprechstunde für Myasthenie an. Eine neurologische Facharztüberweisung ist erforderlich.

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