Würzburg. Bei immunvermittelten Neuropathien greift das eigene Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Nervenstrukturen an. Mögliche Folgen sind Kribbeln, Gefühlsstörungen, Muskelschwäche oder sogar Lähmungen. Zu den bekanntesten Formen zählen das Guillain-Barré-Syndrom (GBS), das meist plötzlich auftritt, und die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP). Entscheidend ist: Viele dieser Erkrankungen sind heute gut behandelbar, sofern sie frühzeitig erkannt und leitliniengerecht therapiert werden. Eine jetzt vollständig überarbeitete medizinische S2e-Leitlinie fasst den aktuellen Stand der Forschung zusammen und gibt klare Empfehlungen für die Behandlung im klinischen Alltag – das e steht für evidenzbasiert.
„Immunvermittelte Neuropathien sind eine sehr heterogene Erkrankungsgruppe. Deshalb muss die Therapie immer genau auf die jeweilige Diagnose abgestimmt werden“, erklärt Prof. Dr. Claudia Sommer vom Uniklinikum Würzburg (UKW). Die Neurologin hat die neue Leitlinie gemeinsam mit Priv.-Doz. Dr. Kalliopi Pitarokoili vom Klinikum der Ruhr-Universität Bochum (UKRUB) federführend überarbeitet. Für die Diagnosestellung verweisen die beiden Autorinnen auf die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zur ‚Diagnostik bei Polyneuropathien‘ sowie auf die europäischen Leitlinien der European Academy of Neurology und der Peripheral Nerve Society aus den Jahren 2021 zur CIDP und 2023 zum GBS. Die aktuelle Leitlinie legt den Schwerpunkt auf die Therapie. So gibt es für die Behandlung des akuten GBS und der CIDP klare und teilweise neue Empfehlungen.
Klare Empfehlungen für das Guillain-Barré-Syndrom
Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine meist akut auftretende Erkrankung, bei der es innerhalb weniger Tage oder Wochen zu Lähmungen kommen kann. Die neue Leitlinie bestätigt: Eine Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen (IVIg) oder eine Plasmapherese (Blutwäsche) ist gleichermaßen wirksam und deutlich besser als eine Placebo-Behandlung. Patientinnen und Patienten mit mittelschweren oder schweren Verläufen sollten intensivmedizinisch überwacht werden. Neu ist die Empfehlung, eine Behandlung mit IVIg nicht zu wiederholen, wenn sich der Zustand nach der ersten Gabe nicht verbessert.
Fortschritte bei der Behandlung der CIDP
Auch bei der CIDP gibt es Neuerungen. In der Erhaltungstherapie sind Immunglobuline, die unter die Haut verabreicht werden (SCIg), wahrscheinlich ebenso wirksam wie die intravenöse Gabe (IVIg). Für stabile Patientinnen und Patienten können Dosissenkungen oder Auslassversuche in Betracht gezogen werden. Entsprechende Reduktionsschemata werden vorgeschlagen, ein Monitoring ist jedoch weiterhin erforderlich.
Das Therapiespektrum wurde zudem durch den neuen Wirkstoff Efgartigimod erweitert. Es handelt sich dabei um einen Inhibitor des neonatalen Fc-Rezeptors (FcRn). Dieses Medikament greift gezielt in bestimmte Mechanismen des Immunsystems ein und ist in Deutschland zur Behandlung erwachsener Patientinnen und Patienten mit aktiver, fortschreitender oder wiederkehrender CIDP zugelassen, wenn vorherige Therapien mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen nicht ausreichend wirksam waren.
Nebenwirkungen moderner Krebstherapien: Immun-Checkpoint-Inhibitoren aktivieren das Immunsystem gezielt gegen Tumoren, können aber auch Nerven angreifen
Für den klinischen Alltag von besonderer Bedeutung ist der Hinweis auf immunvermittelte Neuropathien als mögliche Nebenwirkung moderner Krebsimmuntherapien mit sogenannten Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI). Diese bewirken über eine Enthemmung von T-Zellen eine starke Immunaktivierung und verstärken dadurch die endogene Anti-Tumor-Immunität. Da diese Krebstherapien inzwischen weit verbreitet sind, ist es wichtig, entsprechende Symptome frühzeitig zu erkennen. Die Beschwerden können einem GBS oder einer CIDP ähneln. Je nach Schweregrad kann die Behandlung Kortison umfassen, unter Umständen muss auch die Krebstherapie angepasst werden. Solche Entscheidungen sollten interdisziplinär, also gemeinsam von Neurologen und Onkologen, getroffen werden.
Wissenschaftlich breit abgestützt
Die Leitlinie wurde von der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) herausgegeben. An der Überarbeitung waren außerdem mehrere neurologische Fachgesellschaften aus Deutschland, der Schweiz und Österreich beteiligt: Junge Neurologie, Deutsche Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie und funktionelle Bildgebung (DGKN), Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM), Schweizerische Neurologische Gesellschaft (SNG) und Österreichische Gesellschaft für Neurologie sowie die Deutsche GBS-CIDP-Selbsthilfe e. V.
Mit der neuen S2e-Leitlinie steht Ärztinnen und Ärzten eine aktuelle, wissenschaftlich fundierte Orientierungshilfe zur Verfügung, um Patientinnen und Patienten mit immunvermittelten Neuropathien bestmöglich zu behandeln. Das Uniklinikum Würzburg unterstreicht damit seine ausgewiesene Expertise auf dem Gebiet entzündlicher Nervenerkrankungen.
Sommer C., Pitarokoili K. et al., Therapie immunvermittelter Neuropathien, S2e-Leitlinie, 2025, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 23.02.2026)
Informationen zu Leitlinien: Die S2e-Leitlinie ist eine medizinische Behandlungsleitlinie mit besonders hoher methodischer Qualität. Sie ist evidenzbasiert und gehört zur Stufe 2. Das heißt, dass die therapeutischen Empfehlungen auf ausgewerteten Studien beruhen. Bei S2k-Leitlinien fand hingegen eine strukturierte Abstimmung (K für Konsens) in der Leitliniengruppe statt, jedoch ohne eine wissenschaftliche Auswertung aller Studien. S3-Leitlinien kombinieren eine systematische Evidenzrecherche (S2e) mit einer strukturierten Konsensfindung (S2k), während S1-Leitlinien nur auf Empfehlungen von Expertinnen und Experten basieren, die sich informell abstimmen.
