Pulmonale Hypertonie

Die Pulmonale Hypertonie ist eine Sammelbezeichnung für Erkrankungen, die zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstandes und damit des Blutdrucks im Lungenkreislauf führen. Eine krankhafte Erhöhung liegt definitionsgemäß dann vor, wenn der mittlere Druck im Lungenkreislauf 21mmHg oder mehr beträgt und der Gefäßwiderstand im Lungenkreislauf über 3 Wood Units liegt. Nach einer spezialisierten Abklärung wird eine individuelle Therapie eingeleitet.

PH oder PAH?

Ein krankhaft erhöhter Druck im Lungenkreislauf wird als Pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet. Meist entwickelt sich diese im Rahmen einer Herzschwäche, einer Lungenerkrankung oder auch als Folge von Lungenarterienembolien. In selteneren Fällen sind die Lungenarterien jedoch selbst krank, in ihrer Funktion beeinträchtigt und es entwickelt sich ein sogenannter idiopathischer Lungenarterienhochdruck, also ohne erkennbare Ursache, oder im Rahmen von Systemerkrankungen wie Kollagenosen. Dann spricht man von einer Pulmonalen Arteriellen Hypertonie (PAH).

Symptome

In beiden Fällen kommt es zu den gleichen Symptomen, die oft erst im fortgeschrittenen Stadium wahrgenommen werden. Sie sind anfänglich unspezifisch und äußern sich in Leistungsschwäche, rascher Ermüdung und zunehmender Kurzatmigkeit. Später – wenn auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen ist – kommt es zu Schwindel, bläulicher Verfärbung von Haut und Lippen und Flüssigkeitsablagerungen in den Beinen, die als Schwellungen in den Unterschenkeln wahrgenommen werden.

Cor Pulmonale

Eine der gefürchteten Spätfolgen der Pulmonalen Hypertonie ist das sogenannte Cor Pulmonale. Steigt nämlich der Druck in den Lungengefäßen, muss die rechte Herzkammer gegen diesen erhöhten Widerstand anpumpen. Auf Dauer wird die Anstrengung zu hoch, das Herz erweitert sich, wird kraftlos und schafft es immer weniger, ausreichend Blut in die Lungenarterie zu pumpen. In diesem Zustand der sogenannten Rechtsherzinsuffizienz staut sich das Blut vor dem Herzen bis in die Halsvenen, die Leber und schließlich auch in die Beine.

Gleichzeitig wird die linke Herzkammer und somit der gesamte Organismus nicht mehr ausreichend mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Es kommt zu niedrigem Blutdruck, Schwindelgefühlen und den typisch blauen Lippen und Fingerspitzen, der sogenannten Zyanose.

Pneumologische und kardiologische Diagnostik

Sowohl zur Ursachenklärung als auch in der Behandlung der Pulmonalen Hypertonie sind deshalb kardiologisches und pneumologisches Fachwissen gleichermaßen gefragt. Eine umfassende Abklärung der Pulmonalen Hypertonie umfasst somit nicht nur Funktionstests der Lunge, wie zum Beispiel den Sechs-Minuten-Gehtest, die Spiroergometrie oder die Spirometrie, sondern auch eine Echokardiographie, ein MRT oder einen Rechtsherzkatheter. Weitere diagnostische Verfahren sind die Szintigraphie und ein CT der Lunge.
Damit lässt sich die Diagnose und die Unterscheidung in PH sowie PAH zuverlässig stellen. Bei der idiopathischen Form ist auch eine humangenetische Abklärung sinnvoll.

Therapeutische Möglichkeiten

Liegt eine auslösende Grunderkrankung vor, wird vor allem diese therapeutisch optimiert. Bei einer chronischen Lungenarterienembolie kann eine operative Entfernung der organisierten Blutgerinnsel zur Heilung führen. Der Eingriff ist allerdings auf spezialisierte Zentren beschränkt und wird nicht in Würzburg angeboten. Lässt sich der Druck hierdurch nicht senken oder liegt eine PAH vor, stehen Medikamente zur Verfügung, welche die Pulmonalarterien erweitern und den Gefäßwiderstand senken. In der Regel werden mehrere Substanzklassen kombiniert, um einen optimalen Therapieeffekt zu erzielen.

Zusätzlich kann durch Sauerstoffgabe, Korrektur eines Eisenmangels oder die Behandlung eines Vorhofflimmerns Betroffenen geholfen werden. Bei geeigneten Patientinnen und Patienten und fortgeschrittener Erkrankung ist auch eine Lungentransplantation möglich.

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