Seltene Lungenerkrankungen

Seltene Erkrankungen und somit auch seltene Lungenerkrankungen stellen sowohl Betroffene als auch die ärztliche Diagnostik vor große Herausforderungen. Bis zur sicheren Diagnosestellung liegt oft ein weiter Weg. Deshalb ist eine zentrale Anlaufstelle mit allen interdisziplinären diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten, gekoppelt an eine große Expertise – wie sie die Pneumologie des Universitätsklinikums hat – äußerst wichtig und hilfreich.

Drei Millionen Menschen betroffen

Betrifft eine Krankheit weniger als fünf von 10 000 Menschen in Europa, spricht man definitionsgemäß von einer seltenen Erkrankung. Fünf Prozent der seltenen Erkrankungen wiederum fallen dabei auf die Lunge mit ihren Bronchien, den Alveolen, dem Bindegewebe oder den Gefäßen. So unterscheidet man derzeit über 100 unterschiedliche seltene Lungenerkrankungen und schätzt die Anzahl der Betroffenen in Europa auf immerhin etwa drei Millionen Menschen.

Viele mögliche Ursachen

Seltene Lungenerkrankungen bleiben oft lange Zeit unerkannt, weil die Symptome oft nur schleichend zunehmen und anfänglich sehr unspezifisch sind: Geringere Belastbarkeit, Schweißausbrüche, allgemeine Müdigkeit oder bestenfalls ein trockener Reizhusten stehen lange Zeit vor einer echten Kurzatmigkeit oder Atemnot. Entsprechend setzt eine gezielte medizinische und lungenfachärztliche Versorgung bedauerlicherweise oft sehr spät ein. Die Patientin oder der Patient hat bis dahin häufig bereits mehrere Fachbereiche durchlaufen.

Beispiele seltener Lungenerkrankungen

Seltene Lungenerkrankungen oder seltene Erkrankungen mit Lungenbeteiligung resultieren aus:

Vererbung

  • Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Infolge eines Proteinmangels kollabieren die Lungenbläschen
  • Ziliendyskinesie: Bewegungsstörung der Flimmerhärchen in den Bronchien
  • Mukoviszidose oder auch zystische Fibrose: genetisch bedingte Stoffwechselstörung mit Bildung von zähem Schleim in den Drüsen

Erkrankungen des Lungenbindegewebes

Systemische Erkrankungen

  • Rheumatische Erkrankungen
  • Vaskulitiden: entzündliche Veränderungen der Gefäße wie zum Beispiel die Granulomatose mit Polyangiitis oder das Churg-Strauss-Syndrom
  • Lymphangioleiomyomatose: überschießende Wucherung glatter Muskelzellen in Lymphgefäßen
  • Autoimmunerkrankungen, darunter auch Vaskulitiden oder das Goodpasture Syndrom
  • Überschießende Reaktionen des Immunsystems wie Alveolitis, Histiozytose oder Sarkoidose
  • Stoffwechselspeicherkrankungen wie Alveolarproteinose oder alveoläre Mikrolithiasis, wo es zur krankhaften Ablagerung von Eiweißen oder Kalzium in den Lungenbläschen oder im Lungengewebe kommt
  • Idiopathische Erkrankungen wie die idiopathische Lungenhämosiderose, die durch Lungenblutungen ohne eine Grunderkrankung gekennzeichnet ist
  • Komplikationen und Folgen einer anderen Grunderkrankung

Erkrankungen der Lungengefäße

Infektionen

  • Aspergillom, Aspergillose: Infektionen mit dem Schimmelpilz
  • Mediastinitis: Entzündungen des Mediastinums
  • Tuberkulose sowie die Atypische Mykobakteriose, die beide von sogenannten Mykobakterien verursacht werden

Missbildungen der Lunge

  • Bronchiektasen
  • Hamartom: gutartiger Tumor aus versprengtem Embryonalgewebe
  • Lungensequester
  • Arteriovenöse Malformation: Kurzschluss zwischen Arterien und Venen der Lungengefäße

Manchmal ist eine eindeutige Zuordnung nicht möglich, da die Ursache unbekannt ist oder sich die Krankheit aus mehreren Ursachen generieren kann.

 

Fortschritte in Therapie

Die Seltenheit der einzelnen Erkrankungen erschwert aus medizinischen und wirtschaftlichen Gründen häufig die Forschung und damit auch Fortentwicklung neuer Therapieansätze. Dennoch hat es gerade bei seltenen Lungenerkrankungen in den letzten Jahren durch neue Immunsuppressiva, Biologika oder entzündungshemmende Medikamente erhebliche Fortschritte gegeben. Zunehmend wird die symptomorientiere Behandlung durch gezielte Behandlungsansätze für die jeweilige Erkrankung ersetzt oder zumindest ergänzt.

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